TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: Very rarely seen cloacal extrophy and companying hindgut duplication is aimed to present.

Case: The patient who was born in 37th week of gestation, weight of 3500 grams, to 21 years old mother, third living of the fourth pregnancy had admitted to the hospital with diagnosis of cloacal extrophy. Besides of extrophy cloaca, right cleft foot and right criptoorchidism had seen at physical examination. Urinary tract ultrasonography, babygram and echocardiogram had performed. Under the treatment of proper prophylactic antibiotics and fluid replacement, the patient operated. Between the two layers of bladder, dead-ended intestine had dissected. It was observed that at proximal segment of intestine, there was one aperture and at the distal segment there were two. Both dead-end intestines were tracked down, opened and tabularized. The catheters were placed inside of the ureters and bladder, and bladder was repaired. Diversion ostomy was performed. Iliac crests sutured primarily and closed.  The patient had no problem in follow up and discharged after the definitive surgery plans were made.

Conclusion: Extrophy cloaca is a very rare mid line defect, which has a lot of companying abnormalities and is needed to be operated in postnatal forty eight hours. It must be remembered that rectal duplication may company this defect.

Amaç: Çok ender olarak görülen kloakal ekstrofiye eşlik eden hindgut duplikasyonu ve cerrahi onarımının sunulması amaçlandı.

Olgu sunumu:21 yaşında annenin 4. Gebeliğinden 3 yaşayanı olarak 37 haftalık sezaryen ile 3500 gram doğan bebek ekstrofia kloaka tanısı ile kabul edildi. Fizik incelemesinde ekstrofiya kloaka yanı sıra sağ inmemiş testis ve sağ ayakta yarık ayak deformitesi gözlendi. Üriner sistem ultrasonografisi, babygram ve ekokardiyografi yapıldı. Bebeğe uygun sıvı ve proflaktik antibiyotik tedavisi ile ameliyata alındı. Mesane yaprakları arasından ileum ve kör barsak diseke edildi. Proksimalde tek açıklığı olan hastanın distalde iki barsak açıklığı gözlendi. Her iki kör barsak takip edilip açılarak tubülarize edildi. Üreterler ve mesane içerisine kateterler yerleştirilerek mesane onarıldı. Diverjan ostomi açıldı. İliak kanatlar primer yanaştırıldı ve kapatıldı. Takibinde problemi olmayan hasta definitif ameliyatları planlanarak taburcu edildi.

Sonuç: Ekstrofia kloaka, son derece nadir görülen ve ilk 48 saat içerisinde cerrahi tedavi edilmesi önerilen eşlik eden anomalilerin sık olduğu bir orta hat defektidir. Bu hastalarda duplikasyonunda eşlik edebileceği unutulmamalıdır.