TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

AIM: We aimed to draw attention to a case of rare congenital malformation called tracheal agenesis born with respiratory distress. Intubation and tracheostomy procedures have failed, and provided to the survival by intubating through the tracheoesophagial fistula after esophagoscopy performed. We provided the patient in order to emphasize the importance of this life-saving procedure.

MATERIALS AND METHODS: The newborn who intubated by esophagoscopy after the failure of endotracheal intubation and finding the trachea in cervical dissection for tracheostomy, is evaluated in the light of clinical, laboratory and the autopsy findings.

FINDINGS: A female baby of 3000 gr. and with Apgar score of 5 born at term with sectio from a 25 years old G1P1 mother after a polihydramniotic pregnancy. The patient ventilated with mask, planned emergency tracheostomy but as the trachea cannot found in cervical dissection our clinic’s opinion was asked. Because of the agenesis of trachea at the level of larynx we performed esophagoscopy and patient intubated by a guide wire through the fistula at the 1/3rd distal part of esophagus. Esophageal atresia has not been found out followed by mechanical ventilator. Tracheal agenesis and both the main bronchi opened to distal esophagus were seen in CT. There was no additional anomaly except for mild pulmonary stenosis. The patient has died at postnatal 38th hour. Larynx' blind ending, tracheal absence and both the main bronchi combined with a fistula opened to distal 1/3 rd part of esophagus were seen in autopsy.

RESULT: Tracheal agenesis is rare but mortal. In the case of failure to placement of endotracheal tube to patients born with respiratory distress tracheal agenesis should be suspected. Because of the increased mortality risks while wasting time by planning tracheostomy, we think the first action should be the diagnostic bronchoscopy and esophagoscopy.

AMAÇ: Nadir görülen bu anomalide ilk belirti doğumdan hemen sonra görülen solunum sıkıntısıdır. Entübasyon ve trakeostomi başarısız olduğundan hastamızın hayatta kalması ancak özofagoskopi ile trakeaözofageal fistülden entübe edilerek sağlanmıştır. Bu yaşam kurtarıcı işlemin öneminin vurgulanması amacıyla hastamız sunulmuştur.

GEREÇ VE YÖNTEM: Entübe edilemeyip uygulanan boyun diseksiyonunda trakea bulunamayan ve sonrasında özefagoskopi ile entübe edilen yenidoğan klinik, laboratuvar ve otopsi bulguları ışığında değerlendirilmiştir.

BULGULAR: Yirmibeş yaşında G1P1 anneden polihidramniotik gebelik sonunda miadında sezeryan ile 3000 gr doğan kız hastanın Apgar skoru 5 saptanmıştır. Başarısız entübasyondan sonra hastaya acil trakeostomi planlanmış, ancak ameliyat sırasında trakea bulunamayarak kliniğimizden görüş istenmiştir. Bronkoskopide trakeanın larynks seviyesinde kapalı olduğu görülerek özefagoskopi yapılmış ve hasta özefagusa distal 1/3 kısmında açılan bronşial fistülden kılavuz tel yoluyla entübe edilmiştir. Kliniğimizde mekanik ventilatörle izlenen hastada özefagus atrezisi olmadığı belirlenmiştir. Toraks tomografisinde trakeanın olmadığı ve her iki ana bronşun özofagus distaline açıldığı görülmüştür. Hafif derecede pulmoner stenoz dışında ek anomali saptanmayan hasta postnatal 38. saatte kaybedilmiştir. Otopside larinksin kör sonlandığı, trakeanın olmadığı, her iki ana bronşun birleşerek tek bir fistül şeklinde özefagusun 1/3 distaline açıldığı görülmüştür.

SONUÇ: Trakeal agenezi nadir görülmekle birlikte ölümcül seyreder. Solunum sıkıntısı ile doğan hastalarda entübasyon tüpünün ilerletilememesi durumunda trakeal ageneziden şüphelenilmelidir. Trakeostomi planlanarak zaman kaybedilen hastalarda mortalite çok yükselmekte olduğundan yapılacak ilk işlem tanısal bronkoskopi ve özofagoskopi olmalıdır düşüncesindeyiz.