TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

INTRODUCTION:

Obliteration of the appendix, rather than the diagnosis of the lesion in the interpretation of a term adopted and is still in use today. Previously, believed to be the factor that leads to obstruction of fibrosis and obliterated by fibrous obliteration of the appendix was used as a synonym. Recently, however, began to suggest the presence of the neural component. Proliferation of small neuroendocrine cells located in the stroma of recurrent inflammation of the appendix caused by the attacks, and this is thought to induce neural tissue hyperplasia.

 In this study, which followed up with a diagnosis of FMF, and operated with the diagnosis of appendicitis, the appendix neuroma diagnosed after pathological examination is presented.

CASE:

 9 year-old girl patient. She followed up  by the foreign central university hospital pediatric unit because of episodes of abdominal pain in the last two years, but genetic and laboratory tests were not compatible with FMF so that  colchicine therapy didn’t start. About 2 days ago she was admitted with pain in the right lower quadrant started. On physical examination, the right lower quadrant tenderness present, defense, rebound positive. At the laboratory tests leukocytosis (WBC: 12,100) were present, CRP: 51.9, Fibrinogen: 326. Urinalysis were normal.  In the Abd. USG, Appendiks’ AP diameter measured 8mm, but not observed to be blunted in the form of intestinal segment reported suspicious for acute appendicitis. We made appendectomy. Perop. appendix look like as a newborn’s appendiks approximately 2 cm  length, wall thickness not exceeding 2-3mm, was pale. Histopathological examination was consistent obliterated apendix. University hospital were followed pathology slides were re-evaluated and obliterated appendix, was consistent nöroma. Follow-up period of 1.5 years was observed in the patient's no abdominal pain again.

CONCLUSION:

As a result, proliferation of neuroendocrine cells in the stroma of the appendix and consequently neuroma of the appendix is triggered neural tissue hyperplasia were similar to clinical and laboratory findings of acute appendicitis. But because of peroperative appendix’s interesting (!) view and  pathological examination’s result showing neuroendocrine cell proliferation, we should be kept in mind in the differential diagnosis of neuroma instead of appendicitis , and if laboratory tests, and the genetic tests didn’t support diagnosis of FMF, we should not to insist on the diagnosis of FMF. The patient's postoperative intermittent abdominal pain was lost of and  the termination of two years of patient’s follow-up process is our satisfactory takings.

GİRİŞ:

Oblitere apendiks, tanıdan daha ziyade, lezyonun yorumlanması olarak kabul edilen ve günümüzde halen kullanılan bir terimdir. Daha önceleri tıkanıklığa yol açan etkenin fibrozis olduğuna inanılır ve oblitere apendiks ile fibröz obliterasyon eş anlamlı olarak kullanılırdı. Ancak son zamanlarda nöral komponentin varlığı ileri sürülmeye başlamıştır. Tekrarlayan küçük iltihabi atakların apendiksin stromasında bulunan nöroendokrin hücrelerinin proliferasyonuna yol açtığı ve bunun da nöral dokuda hiperplaziyi tetiklediği düşünülmektedir.

Bu çalışmada, FMF tanısıyla takip edilen, apandisit tanısıyla opere edilen patolojik inceleme sonrası appendiks nöroması tanısı konulan hasta sunulmuştur.

OLGU:

9 yaşında kız hasta. Son iki yıldır karın ağrısı atakları nedeniyle dış merkez üniversite hastanesinde pediatri biriminde FMF ön tanısıyla takip edilen ancak genetik ve laboratuvar tetkikleri uyumlu gelmediği için Kolşisin tedavisi başlanmayan hasta, yaklaşık 2 gün önce başlayan sağ alt kadranda ağrı şikayetiyle merkezimize başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde sağ alt kadranda hassasiyeti mevcuttu, defansı ve reboundı pozitifti. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde lökositozu (BK:12100) mevcuttu, CRP:51,9, Fibrinojen:326 idi. İdrar tetkiki normaldi. Hastanın Abd. USG’si sağ alt kadranda AP çapı 8mm ölçülen ancak kör sonlandığı gözlenemeyen akut apandisit açısından şüpheli barsak segmenti şeklinde raporlandı. Apandisit öntanısıyla appendektomi yapıldı. Peroperatif appendiksi yenidoğan appendiksi gibi yaklaşık 2cm i geçmeyen uzunlukta, duvar kalınlığı 2-3mm’yi geçmeyen, soluk renkli idi. Histopatolojik incelemesi Oblitere apendiksle uyumlu geldi. Takip edildiği üniversite hastanesinde patoloji preperatları tekrar değerlendirildi ve oblitere appendiks, appendiks nöromasıyla uyumlu geldi. Hastanın 1,5 yıllık takip sürecinde karın ağrısı gözlenmedi.

SONUÇ:

Sonuç olarak, apendiksin stromasında bulunan nöroendokrin hücrelerinin proliferasyonu ve bunun sonucunda da nöral dokuda hiperplazinin tetiklendiği apendiks nöroması olgumuzun klinik ve laboratuvar bulguları incelendiğinde akut apandisitin klinik ve laboratuvar bulgularına benzediği görüldü, ancak gerek peroperatif appendiksin ilginç (!) görüntüsü gerekse patolojik incelemede iltihabi hücrelerden daha ziyade nöroendokrin hücre proliferasyonun hakim olması apandisit tanısı konurken nöroma öntanısının da ayırıcı tanıda akılda tutulması gerektiğini, genetik olarak ve laboratuvar tetkikleri olarak FMF tanısında ısrarlı olunmaması gerektiğini göstermektedir. Hastanın postoperatif intermittant karın ağrısı şikayetlerinin kaybolması ve 2 yıldır süregelen zorlu FMF takip sürecinin sonlanması hastamız açısından yüz güldürücü sonucumuzdur.