TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: Retroperitoneal leiomyoma is a rare tumor. The prognosis is good. Although the exact origin is not clear, the Müllerian remnants and smooth muscle cells of retroperitoneal organs may be responsible.

Case report: Fifteen years old boy was admitted with abdominal pain. USG revealed an abdominal mass. The abdominal CT showed a heteregenous, lobulated, 23x18x12 cm mass in the inferior pelvic region extending to the left inguinal region. It contained necrosis in the central part. The colon and small bowel were dislocated superior and laterally due to the mass. Abdominal aorta was surrounded by the mass at anterior and lateral aspects.  The pancreas was dislocated posteriorly and the both kidneys to the posterolateral. At laparatomy, a 30x20x15 cm mass was totally filled up the abdomen. The intraabdominal organs and major vessels were closely related with mass. The mass was totally excised. A perforation at sigmoid colon encounted during dissection was primary repaired. Histopathologically the tumor had cells with spindle cell nuclei. The cells were organized in large bundles crossing each other. Immunohistochemical analysis revealed SMA, demsin, caldesmin and vimentin (+), CK, S-100, CD34, CD117 (-). Ki-67 proliferation index was  2%. The patient was discharged at postoperative 7th day.

Conclusion: Leiomyoma located in the retroperitoneal region is rare and almost all cases are females. To the best of our knowledge, this is the first male case in childhood literature.

Giriş: Retroperitoneal leiyomyomalar son derece nadirdir ve prognozları  iyidir. Kaynağı belirsiz olmakla beraber, müllerian hücre kalıntıları veya retroperitoneal damarların düz kas hücrelerinden kaynaklanabilir.

Olgu: Karın ağrısı şikayeti ile başvuran onbeş yaşında erkek hastaya yapılan USG’de  karında kitle tespit ediliyor. Abdominal CT’de karın orta hattan başlayıp, inferiorda pelvik bölgeyi de dolduran, 23x18x12 cm boyutlu, lobule konturlu, içinde nekrotik alanlar bulunan, heterojen kontrastlanan, solda  ingunial  bölgeye de uzanan, kolonu ve ince barsakları superior ve laterale iten kitle izlendi. Kitle, abdominal aortayı anterior ve lateralden çepeçevre sarmakta,  pankreası posteriora ve her iki böbreği posterolaterale ittiği ve ektaziye neden olduğu görüldü. Laparotomide, karın içini tamamen dolduran 30x20x15 cm kitlenin retropeitoneal bölgeden kaynaklı, karın içi organlar ve büyük damarlarla yakın ilişkili olduğu görüldü. Total eksize edildi. Sigmoid kolonda oluşan perforasyon primer onarıldı. Histopatolojik olarak, birbiriyle çaprazlaşan büyük demetler halinde düzenlenmiş iğsi çekirdekli hücrelerden oluşan tümöral gelişim izlendi. İmmunhistokimyasal boyamalarda SMA, desmin, kaldesmin,  vimentin (+), CK, S-100, CD34, CD117 (-) saptandı. Ki-67 proliferasyon indeksi % 2 bulundu. Tümör içinde nekroz ve mitoz gözlenmedi. Leiyomiyoma olarak değerlendirildi.  Postoperatif 7.günde sorunsuz taburcu edildi.

Sonuç: Retroperitoneal bölgeden kaynaklı leiyomiyoma nadirdir ve sıklıkla kadınlarda görülür. Bilgilerimize göre erkek çocukta retroperitoneal bölgeden kaynaklı leiyomiyoma bildirilmemiştir.