TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Ten years old female patient with congenital central hypoventilation syndrome was diagnosed on having apnea during neonatal and early infancy period. A tracheotsomy was opened in order to ventilate during sleep when she was three months old. Her tracheostomy was closed when she was five years old and ventilator support has been given via face mask after this time. She developed midfacial hypoplaisa and a diaphragmatic pacemaker was planned to place at ten years of age. Diaphragmatic pacemaker was placed by open surgery on the left side and thoracoscopically on the right side. Six weeks after placement she had a sleep study and the frequency and amplitude of the pacemaker was adjusted. Since the last two years she uses her pacemaker during sleep without any problem.   

On yaşında kız hastaya yenidoğan ve erken sütçocukluğu döneminde apneleri olması üzerine konjenital santral hipoventilasyon sendromu tanısı konulmuştur. Hastamıza 3 aylık iken trakeostomi açılmış ve uykusunda ev ventilatörü desteğiyle solutulmuştur. Hastanın 5 yaşında trakeostomisi çekilmiş ve ev ventilatörü desteği yüz maskesi ile verilmeye başlanmıştır. Yaşının ilerlemesi ve orta yüz hipoplazisi gelişmesi üzerine hastaya diyafram pili (pacer) takılması planlanmıştır. Genel anestezi altında hastanın önce sol tarafına açık cerrahi yöntemle ardından ise sağ tarafına torakoskopik yöntemle diyafram pili takılmıştır. Altı hafta sonra uyku laboratuarında yapılan çalışma ile aletin frekansı ve amplitüdü ayarlanmıştır. Hastamız son 2 yıldır geceleri sorunsuz şekilde diyafram pilinin yardımıyla solumaktadır. Videomuz diyafram pili takılma operasyonunu göstermektedir.