TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: To present our experience in patients presenting with hypoglycemia due to persistant hyperinsulinemic hypoglycemia (PHHI) who underwent different pancreatectomy techniques.

 

Material and Methods: Between 1996-2011, 16 patients with PHHI  who were treated using various pancreatectomy techniques  in the Department of Pediatric Surgery, Cerrahpaşa Medical Faculty, were analyzed retrospectively.

Results: The male/female ratio was7/9. The age of onset was earlier as  in neonatal and infant period in 14 patients and late in two patients. Nine patients were referred to our clinic without delay, however, remaining 7 patients could be considered as “ neglected “ because of delay in diagnosis and long-lasting unnecessary medical regimens and already had neurological impairment before the surgery.

Spleen-saving near total distal pancreatectomy in 12 cases, 85-95% distal pancreatectomy in 3 cases, and partial pancreatectomy consisting corpus and tail of the pancreas in one case were performed. In 3 cases, total pancreatectomy-pancreaticoduodenectomy had to be done because of recurrent hypoglycemia attacks.

 

Laparotomy and bridectomy for mechanical bowel obstruction in3 cases,and biliary diversion procedure because of bile duct injury had to be done in 2.Diabetes developed in 5 cases requiring the use of insulin.

 

 

Conclusion: PHHI can cause permanent brain damage. The decision of surgical intervention in patients who have failed conservative approach should be made before brain damage occurs. Contrary to adult patients, in whom focal lesions can be treated using limited surgery such as enucleation and partial pancreatectomy. Spleen-saving near total distal pancreatectomy for both focal and diffuse lesions in infancy appears to be the treatment of choice. 

Amaç: Çalışmanın amacı, kendini hipoglisemi ile belli eden inatçı hiperinsülinemik hipoglisemi olgularında uygulanan değişik pankreatektomi teknikleri ile oluşan tecrübemizi takdim etmektir.

Olgular ve yöntem: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı’nda 1996-2011 yılları arasında PHHI nedeni ile çeşitli pankreatektomi teknikleri uygulanan 16 olgunun kayıtları geriye dönük olarak incelenmiştir.

Bulgular: Olguların 7’si erkek, 9 ‘u kız olup, 14’ü yenidoğan ve süt çocukluğu çağı başlangıçlı iken 2 olgu geç başlangıçlı grupta yer almaktadır Olguların pankreatektomi sırasındaki yaş dağılımı 19 gün-14 yaş arasında değişmektedir. Dokuz olgu gecikmeden başvurmuşken 7 olgu uzamış tıbbi tedavi ve geç tanı nedeniyle geç fönemde başvurmuştu. Geç başvuran olguların hepsinde kalıcı beyin hasarı gelişmişti.

Totale yakın pankreatektomi 12 olguya, %85-95 pankreatektomi 3 olguya, parsiyel pankreatektomi ise 1 olguya uygulanmıştır. 12 olguda, dalak koruyucu, totale yakın distal pankreatektomi, 3 olguda %85-95 distal pankreatektomi, 1 olguda ise korpus-kuyruk şeklinde parsiyel pankreatektomi operasyonu uygulanmıştır.

Olguların 3’ünde postoperatif dönemde hipoglisemi ataklarının devam etmesi nedeni ile total pankreatektomi - pankreatikoduodenektomi, 3’ünde konservatif yaklaşım ile başarılı olunamayan brid ileusu nedeni ile laparatomi + bridektomi, 2’sinde ise safra yolu yaralanması nedeni ile biliyer diversiyon işlemi uygulanmıştır. Olguların 5’inde insülin kullanımını gerektiren diyabet gelişmiştir.

Sonuç: PHHI; hipoglisemi atakları esnasında oluşabilen kalıcı beyin hasarı riski nedeni ile, tanının çabuk konulması ve hızlı müdahale edilmesi gereken bir hastalık grubudur. Konservatif yaklaşımda başarısız olunan olgularda cerrahi girişim kararı beyin hasarı oluşmadan alınmalıdır. Bize göre, erişkin yaşlarda fokal tipte enükleasyon ya da parsiyel pankreatektomi gibi sınırlı cerrahi girişim; yenidoğan ve infant döneminde ise, hem fokal hem diffüz tipte, dalak koruyucu totale yakın distal pankreatektomi girişimi uygulanması gereken cerrahi yöntemler olarak görünmektedir.