TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

İntroduction: Sialoblastoma is an extremely rare epitelial salivary gland neoplasm reported less than 30 cases. Usually presents at or shortly after birth and most commonly originates in the parotid and very rarely in the submandibular gland . It was originally considered as a benign tumour but is potentially agressive with a recurrent nature after surgery. We report a 2 month old girl with congenital sialoblastoma arising from the submandibuler gland.

Case: A 2-month-old female infant was brought to our clinic with a complaint of swelling under the right mandibula since birth, which was rapidly increasing in size. On examination, there was a firm, nontender, immobile neck swelling on the right side. Magnetic Resonance imaging showed a lobulated 7x5cm mass, filling the area between the right mandibular border and  medially to the sternocleidomastoid muscle. Primer surgical resection with negative margins was performed. Histopathological diagnosis was sialoblastoma.The patient recovered uneventfully and was discharged on the third postoperative day. no recurrence has been noted after 9 months.

Conclusion: Neoplasms of salivary glands are very uncommon in children and  account for 3-5% of all salivary gland tumours  and fewer than %0,25 are diagnosed in younger than 10-years. Sialoblastoma is a rare epitelial tumour of the salivary glands, mostly  found in the parotids, they are usually only locally invasive tumours with malign potential, have a tendency to recur and metastases are rare. They are commonly diagnosed at or around the time of birth as a firm, unilateral almost exclusively in the parotid.It was first reported by Vawter and Tefft 1966,and they used the term “embryoma” to describe this two cases in newborns. These tumours are locally aggressive, rarely metastasize and wide surgical excision remains the treatment of choice for them. No consensus has been reached concerning the chemotherapy and radiotherapy regimen of this tumor due to its rarity. Early primary surgical resection with negative margins can be avoid mutilating interventions for complications. Despite the rareness of the disease,it should also be kept in the differential diagnosis of the childhood neck tumours.

Giriş: Sialoblastom, tükrük bezinin oldukça nadir epitelyal bir neoplazmı olup 30'dan az olgu bildirilmiştir.Genellikle doğumda veya hemen sonra fark edilir ve sıklıkla parotis kökenlidir, nadiren submandibuler bezde de görülebilir. İyi huylu bir tümör olduğu kabul edilmekle birlikte potansiyel saldırgan ve cerrahi sonrası tekrarlayan bir doğaya sahiptir. Submandibuler tükrük bezinden kaynaklanan konjenital sialoblastomu olan 2 aylık kız çocuk olgusu sunuldu.

Olgu: 2 aylık kız çocuk, sağ çene altında doğumdan beri varolan ve giderek büyüyen şişlik yakınması ile getirildi. Muayenede, boyun sağ tarafında sert, ağrısız ve hareketsiz 8cm çapında kitle saptandı. Manyetik rezonans görüntülemede 7x5cm boyutlu, lobule, sağ mandibula ve sternokleidomastoid kas arasını dolduran homojen kitle görüldü. Cerrahi sınırları temiz olmak kaydıyla kitle primer olarak çıkartıldı. Patolojik tanı sialoblastom olarak konuldu. Ameliyat sonrası 3.gün hasta sorunsuz olarak taburcu edildi, 9 aylık takipte nüks görülmedi.

Sonuç: Çocukluk çağı tükrük bezi neoplazmları oldukça nadir olup bu tür tümörlerin ancak %3-5 ini oluşturur ve %0.25 ten azı 10 yaş altında tanı alır. Sialoblastoma nadir epitelyal bir tükrük bezi tümörü olup genellikle parotis kökenlidir.Tanı sıklıkla doğum veya hemen sonrasında, parotiste yerleşen tek taraflı kitle nedeniyle konulur. Vawter ve Tefft, ilk kez 1966 da iki yenidoğanda bu tümörü  “embryoma” olarak tanımlamışlardır. Lokal invaziv olmalarına rağmen malign potansiyele de sahip olup tekrarlama ve seyrek metastaz yapabilme eğilimindedirler. Cerrahi olarak çıkarılması seçkin tedavi şekli olsa da, nadir görülmesi nedeniyle kemo- ve radyoterapi konusunda görüşbirliği yoktur. Temiz cerrahi sınır elde edecek şekilde çıkarılması, komplikasyonlar ve bunlar için gerekecek sakatlayıcı girişimlerden koruyabilir. Oldukça nadir görülmesine rağmen çocukluk çağı boyun tümörlerinin ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır.