TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

A 9 KG OVARİAN MUCİNOUS CYSTADENOMA İN A 14-YEAR-OLD PREMENARCHAL GİRL

Ş Biçer ⃰ , Z Erkul ⃰⃰⃰ ⃰

Gümüşhane State Hospital Department of Pediatric Surgery ⃰ ,  Department of Pathology ⃰⃰ ⃰ , Gümüşhane, Turkey

 Introduction: Although ovarian tumors are most commonly observed in adults, they relatively rarely occur in children.  The majority of ovarian masses encountered in the premenarchal or childhood stages are non-neoplastic lesions such as benign functional cysts. The clinical signs and symptoms of ovarian masses are usually nonspecific. Therefore, making the correct diagnosis preoperatively is sometimes difficult, and early management may be necessary to save the patient's life and fertility.  We present here a premenarchal 14-year-old girl a giant ovarian mucinous cyst adenoma.

Case: A 14-year-old premenarchal girl was admitted with a four month history of chronic abdominal pain, constipation and abdominal enlargement. Although she had palpated a mass in her abdomen 1 month before presentation, it had not been noticed by her parents.  Her physical examination showed abdominal distension and a hard mass extending from the pelvis to the xyphoid process. Abdominal ultrasound demonstrated a giant multiloculated cystic mass extending from the pelvis to the level of processus xyphoid. CT showed an enormous mass occupying almost the entire abdomen. Neither USG nor CT could identify where the mass had originated from. The tumor markers CA 19-9: 237 U/ml (0-33 U/ml) and CA-125: 144 U/ml ( 0-16,3 U/ml) were elevated, although CEA, α-fetoprotein and human chorionic gonadotropin levels were within the normal range. The patient's routine blood analyses and renal functions were normal: white blood cells 9,43x10³/mm³ (4.3-10.8 x10³/ mm³); hemoglobin 12.9 mg/dL (12-18 mg/dL); hematocrit 39% (35%-53%); alanine transaminase 17 units/L (5-40 units/L); aspartate aminotransferase 18 units/L (5-42 units/L); urea 18 (10-50) unit; and creatinine 0.61 mg/dL (0.2-1.2 mg/dL). Laparotomy was performed by midline incision. The smooth-surfaced mass filled the abdomen. At surgical exploration, the tumor was found to originate from the left ovary. The  right ovary was a normal size and shape. The examination of the pelvis, abdominal walls, diaphragmatic surface, and peritoneum was not indicative of implants or metastases. There was not free fluid in the abdomen. Because of the absence of normal ovarian tissue, a left salpingo-oopherectomy was performed. The tumor was measured as 40x25x25 cm and weighed 9 kg. Macroscopic examination revealed that the material had a smooth surface, dirty white color and increased vascularity on the surface of tumor. On gross examination, the cystic mass was filled and expanded with thick tenacious mucinous material and shown to be multiloculate with thin septa. Histopathologic examination was remarkable for the cystic structure lined with mucinous epithelium. Cysts did not have papillary formations. The tumor was diagnosed as mucinous cystadenoma of the ovary. The early postoperative course was uncomplicated and there was not any problem on the follow up during the postoperative 10 months. Respectively, CA-125  and CA 19-9 levels were140 U/ml (0-16,3 U/ml)  and 10,4 U/ml (0-33 U/ml) in the third postoperative day. CA-125 level reduced in the normal range within the postoperative third month.

Conclusion: In the pediatric population, the ovarian neoplasms present diagnostic dilemma, and very often the diagnoses are missed or delayed. When the diagnosis is made, a prompt and fertility preserving surgical teatment must be performed and followed regarding recurrence.

14 YAŞINDAKİ PREMENARŞAL BİR KIZDA 9 KG’LIK OVARYAN MUSİNÖZ KİSTADENOM

Ş Biçer ⃰ , Z Erkul ⃰⃰⃰ ⃰

Gümüşhane Devlet Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği ⃰ , Patoloji Kliniği ⃰⃰ ⃰ , Gümüşhane, Türkiye

 Giriş: Over tümörleri yetişkinlerde çok yaygın görülmesine rağmen çocuklarda nispeten nadirdir. Premenarşal veya çocukluk döneminde karşılaşılan ovaryan kitlelerin çoğunluğu benign fonksiyonel kistler gibi non-neoplastik lezyonlardır. Ovaryan kitlelerin klinik bulguları ve semptomları genellikle nonspesifiktir. Bu nedenle preoperatif doğru tanı koymak bazen güçtür ve  erken tedavi hastanın yaşamını ve fertilitesini korumak için gerekli olabilir. Biz burada 14 yaşında premenarşal bir kızda, büyük ovaryan müsinöz kistadenomu sunuyoruz.

Olgu: 14 yaşında premenarşal bir kız dört aydır süren kronik karın ağrısı, kabızlık ve karın büyümesi hikayesi ile kabul edildi. Kız, 1  ay önce karnındaki kitleyi palpe etmesine rağmen ebeveyni tarafından farkedilmemişti. Fizik muayede karında distansiyon ve pelvisten ksifoide uzanan sert kitle mevcuttu. Karın USG, pelvisten ksifoid proçese uzanan dev bir multiloküle kistik kitleyi ortaya koydu. BT, hemen hemen tüm karnı dolduran büyük bir kitleyi gösterdi. Ne USG ne de BT kitlenin nereden kaynaklandığını ortaya koyamadı. Tümör markerleri; CEA, α-fetoprotein and human chorionic gonadotropin seviyeleri normal sınırlarda olmasına rağmen, CA 19-9: 237 U/ml (0-33 U/ml) and CA-125: 144 U/ml ( 0-16,3 U/ml) değerlerine yükseldi. Hastanın rutin kan tetkikleri ve böbrek fonksiyonları normaldi: beyaz kan hücreleri 9,43x10³/mm³ (4.3-10.8 x10³/ mm³); hemoglobin 12.9 mg/dL (12-18 mg/dL); hematokrit 39% (35%-53%); alanin transaminaz 17 units/L (5-40 units/L); aspartat aminotransferaz 18 ünite/L (5-42 units/L); üre 18 (10-50) ünite; and kreatinin 0.61 mg/dL (0.2-1.2 mg/dL). Orta hat kesisi ile laparotomi yapıldı. Karın düzgün yüzeyli kitle ile doluydu. Cerrahi eksplorasyonda, tümörün sol overden kaynaklandığı bulundu. Sağ over normal büyüklük ve görünümdeydi. Pelvis, karın duvarı, diafragma yüzeyi ve periton incelemesinde implant veya metastazlara rastlanmadı. Karında serbest sıvı yoktu. Normal over dokusu olmadığından, sol salpingo-ooferektomi yapıldı. Tümör boyutları 40x25x25 cm ve ağırlığı 9 kg idi. Makroskopik incelemede materyal düzgün yüzeyli, kirli beyaz renkte ve tümör yüzeyinde artmış vaskülariteye sahipti. Gros incelemede, kistik kitlenin yoğun yapışkan müsinöz madde ile genişleyerek dolduğu ve kalın septa ile multiloküle olduğu görüldü. Histopatolojik incelemede müsinöz epitel ile kaplı kistik yapı dikkat çekici idi. Kistler papiller yapı içermiyordu. Tümör, overin müsinöz kistadenomu olarak tanı aldı. Erken postoperatif seyir komplike değildi ve ameliyat sonrası 10 aylık takip boyunca herhangi bir sorun olmadı. Sırasıyla CA-125 ve CA 19-9 seviyeleri postoperatif üçüncü günde, 140 U/ml (0-16,3 U/ml) ve 10,4 U/ml (0-33 U/ml) idi. CA-125 seviyesi postopertatif üç ay içinde normal sınıra geriledi.

Sonuç: Çocuk yaş grubunda, over tümörlerinin tanısının konulması sıkıntı yaratır ve sıklıkla atlanır veya gecikmiş tanı alır. Tanı konulduğu zaman, bir an önce fertilite koruyucu cerrahi tedavi yapılmalı ve rekürrens açısından takip edilmelidir.