TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: Female pseudohermaphroditism due to congenital adrenal hyperplasia (CAH) is the most common cause of disorder of sexual development in children. The most common anatomical finding is moderate to severe virilization of the clitoris with the vaginal opening at the different locations. The surgical may be approached either separately or one stage procedure. In recent years several techniques of one-stage feminizing genitoplasty have been applied. Aim of this study to review children who underwent feminizing genitoplasty procedures and evaluate the results of surgical treatment.

Patients and Methods: During 6 years period 25 children with CAH were treated at pediatric surgery clinic. All patients were evaluated with the pediatric endocrinologist and pediatric surgeon. Hormonal essays, karyotyping, ultrasonography and urogenital endoscopy were  performed for all the patients.  Laparoscopy were also performed in selected cases.  Female gender was advised to all children with CAH  and feminizing genitoplasty procedures were performed.

Results: During 6 years period from 2006 to 2012,  25 children with the CAH were operated at the pediatric surgery clinic. The mean age at operation was 4,6 years (9 months-13 years). The surgical procedures were as follows: Cliteroplasty alone (1), Clitoroplasty+Flap vaginoplasty (9), Passerini-Glazel  or Farkas technique (12), Total Urogenital Mobilization (2). All  patients were evaluated under general anesthesia 6 months after the surgery and no stricture or any complication which necessisates reoperation were detected.

Conclusion: The cosmetic results were satisfactory. As most of the patients have not experienced sexual relations , therefore we do not have any information about the  functional results of this series.

Amaç: Konjenital adrenal hiperplazi (KAH) nedeni ile oluşan dişi psödohermafroditizmi çocuklarda en sık raslanan cinsel gelişim bozukluğudur. Anatomik olarak klitorisin hafif ya da ciddi derecede virilizasyonundan vaginanın değişik lokalizasyonlarda açılımına kadar değişen bir spektrum gösterir. Cerrahi olarak evreli  ya da tek safhalı yaklaşımlar tanımlanmıştır. Son yıllarda tek safhalı teknikler uygulanmaktadır. Bu çalışmanın amacı KAH nedeni ile femnizan genitoplasti uygulanan hastaları gözten geçirmek ve cerrahi sonuçları tartışmaktır.

Hastalar ve Metod: Altı yıllık süre içinde KAH tanısı konulmuş 25 hasta Çocuk Cerrahisi Kliniğinde tedavi edildi. Bütün hastalar pediatrik endokrinolog ve pediatrik cerrah tarafından değerlendirildi. Hormon analizleri, genetik inceleme, ultrasonografi ve ürogenital endoskopi bütün hastalara yapıldı. Gereken durumlarda hastalar laparoskopi ile  de değerlendirildi.  KAH tanısı konulan bütün hastalara dişi cinsiyet kararı alındı ve feminizan genitoplasti işlemleri uygulandı.

Sonuçlar: 2006-2012 yılları arasındaki altı yıllık süre içinde Çocuk Cerrahisi Kliniğinde 25 hasta KAH nedeni ile ameliyat edildi. Ameliyat edildiğinde hastaların ortalama yaşı 4,6 yıl (9 ay-13 yıl) idi. Hastalara uygulanan cerrahi işlemler: Kliteroplasti (1), Kliteroplasti+Flap vaginoplasti (9), Passerini Glazel ya da Farkas tekniği (12), Total Urogenital Mobilizasyon (2) olarak tesbit edildi. Bütün hastalar cerrahi işlemden altı ay sonra genel anestezi altında değerlendirildi ve herhangi bir darlık ya da cerrahi gerektiren komplikasyon tesbit edilmedi..

Sonuç: Bu serideki kozmetik sonuçlar tatmin edici bulundu. Hastaların çoğu seksüel bir tecrübe yaşamadığı için fonksiyonel sonuçlar hakkında herhangi bir değerlendirme yapmak mümkün olmadı.