TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

İntroduction: Gall bladder disease is less common in children than in adults. Which is characterized by gangrene of the gallbladder,  "acute gangrenous cholecystitis" is a rare inflammation of the gallbladder  and may result in perforation.

Case Report:  14 years old female patient, was admitted with complaints of 2 days of vomiting, abdominal pain, numbness in hands and speech impairment. Familial Mediterranean fever were receiving colchicine for 7 years. In physical examination, there were diffuse abdominal defense and claw hand. In blood tests, leukocyte and calcium were detected respectively, 18.200/mm³ and 6.2 mg / dl. When it was analyzed by  hypocalcemia, pseudohypoparathyroidism  was detected. In abdominal ultrasonography (USG), bowel wall edema and ovarian cysts were detected. In brain magnetic resonance imaging (MRI), unremarkable was not detect. On the second day of hospitalization, pancytopenia  and elevated liver enzymes were detected. The patient's hepatitis markers and Brucella IgM were negatives. Scl-70  was significantly higher in terms of connective tissue diseases. On the fifth day of hospitalization due to generalized convulsions, brain MRI was repeated; brain edema and lesion in the occipital region were detected. Anticonvulsant and mannitol therapy was started. In follow up, abdominal pain increased. In computed tomography, gallbladder was hydrophic, had a thick wall and a collection of pericystic. Findings are consistent with perforation. The patient was operated on the six days of hospitalization. In laparoscopic exploration, sac had an apperance gangrenous and perforated. Open cholecystectomy was performed. Surgical point of follow-up was uneventful. The fourteenth day of hospitalization, alopecia appeared. Existing etiology is still under investigation.

Conclusion: Gangrenous cholecystitis may lead to perforation. In one of every ten cases, this condition is fatal. It is very rare in children and such as the one presented in patient, is usually seen during the course of critical illness. Cholecystectomy and abscess drainage is performed in treatment. Although undiagnosed  in presented patient, there is evidence suggesting that the clinical situation caused by a connective tissue disease. There was a delay in the diagnosis of cholecystitis due to associated findings.

Giriş: Safra kesesi hastalıkları çocuklarda yetişkinlere göre az görülür. Safra kesesinin nekrozuyla karakterize olan “akut gangrenoz kolesistit” safra kesesinin az görülen bir inflamasyonudur ve perforasyonla sonuçlanabilir.

Olgu Sunumu: 14 yaşında kız hasta, 2 gündür olan kusma, karın ağrısı, ellerde uyuşma ve konuşma bozukluğu yakınması ile başvurdu. 7 yıldır Ailesel Akdeniz Ateşi tanısıyla kolşisin almaktaydı. Fizik muayenesinde batında yaygın defans ve ebe eli mevcuttu. Kan tetkiklerinde beyaz küresi 18.200/mm3, kalsiyum:6.2 mg/dl olarak saptandı. Hipokalsemi açısından incelendiğinde psödohipoparatiroidi saptandı. Abdominal ultrasonografide (USG), barsak duvarlarında ödem ve over kisti saptandı. Beyin manyetik rezonans görüntülemede (MRG) özellik saptanmadı. Yatışının ikinci gününde pansitopeni ve karaciğer enzim yüksekliği gelişti. Hastanın hepatit belirteçleri ve Brucella IgM’i negatifti. Kollajen doku hastalıkları açısından Scl-70 anlamlı yüksekti. Yatışının 5.günü jeneralize konvülziyonlar nedeniyle beyin MRG tekrarlandı; beyin ödemi ve oksipital bölgede lezyon saptandı. Antikonvülzan ve mannitol tedavisi başlandı. Takiplerinde karın ağrısı arttı. Bilgisayarlı tomografide safra kesesi hidropikti, duvarı kalındı ve perikistik koleksiyon vardı. Bulgular perforasyonla uyumluydu. Hasta yatışının 6.günü ameliyat edildi. Laparoskopik eksplorasyonda kese gangrenöz görünümde ve perforeydi. Açık kolesistektomi yapıldı. Takiplerinde cerrahi açıdan sorunsuz seyretti. Yatışının 14.gününde alopesi başladı. Mevcut hastalığının etyolojisi halen araştırılmaktadır.

Sonuç: Gangrenöz kolesistit perforasyona yol açabilir. Bu durum, her 10 olgunun birinde ölümcül seyreder. Çocuklarda çok nadir ve sunulan hastada olduğu gibi, genellikle kritik hastalıkların seyri sırasında görülür. Tedavide kolesistektomi ve abse drenajı uygulanır. Sunulan hastada henüz kesin tanı konamamış olmasına karşın, klinik tablonun bir kollajen doku hastalığından kaynaklandığını düşündüren bulgular vardır.  Eşlik eden bulgular nedeniyle kolesistit tanısının konmasında gecikme yaşanmıştır.