TÇCD 2013 31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

INTRODUCTION: Liver tumors in Children are the most commonintra-abdominaltumorsfollowingneuroblastoma andnephroblastoma.However,the incidenceis 1%ofall malignanttumors. In this study,we present the experienceabout the primary livertumors of apediatric surgeryclinic.

PATIENTS AND METHODS: Patient recordsfor the years2006-2013were analyzed retrospectively. Demographic data, presenting symptoms, laboratory values, radiological findings and treatment methods of patients evaluated.

RESULTS:There weresixpatients withprimaryliver tumors. Average age of diagnosis was 44months (23 days-116 months).All of the patientswere male. There were no patients with antenatal diagnosis. Presentingsigns and symptomswere abdominal pain (n = 2), vomiting (n = 3), and abdominal distention (n=2), respectively. On physical examination, all patients had hepatomegaly and a palpable mass inthe right upper quadrant of abdomen.
Table 1: The age, hematological and biochemical results of the patients

Patient	Age	AFP Results (U/mL)	AFP Referance range according to age	Hb (g/dl)	Trombosit (/mm₃)	AST (U/L)	ALT (U/L)	T.Bil: (mg/dL)	D Bil: (mg/dL)	GGT (U/L)	LDH (U/L)
1	23 day	60500  ̽	33,113-48,406	10,4	249000	37	13	0,9	0,4	90	124
2	22 month	50400  ̽	< 10	10,2	225000	32	29	0,8	0,2	110	156
3	40 day	2073	9,452-33,113	8,2	637000	17	6	0,6	0,1	238	233
4	26 month	>3000  ̽	<10	9,9	361000	37	25	0,1	0	149	56
5	116 month	2,5	<10	11,3	401000	32	23	0,1	0	213	33
6	101 month	3,5	<10	13,4	324000	35	32	0,3	0,1	185	48
Average		22500		10,5	366.000	31	21	0,5	0,1	108	293

 ( ̽ )High according to age range

All patients’ hepatitis markers (HBsAg and HBcAg) were negative anddid not have any of the chronic diseases. AbdominaL ultrasonography was performed on all patientsas a first diagnostic tool. As an advanced imaging method, magnetic resonance imaging of 5 patients andcomputed tomography of onepatient is performed. Masswas located in the right lobein 4 patients, and in 2 patients it was located in the leftlobe(Table2).2 patientshadportal veinthrombosis. There was no metastasis. Than 3patientsreceivedlaparotomy and biopsy, and tru-cut biopsy was performed to 3. 2 patientsdied inthe early postoperative period.
Table 2:The results of histopathological examination of the patients, chemotherapy and surgical interventions

Patient	Pathological diagnosis	Localization (segment)	Size (cm)	Surgical	Chemotherapy	Survey
1	Hepatoblastom, embriyonel type	7 - 8	8x6x4	Righttrisegmentectomy, cholecystectomy	6 regimen  (pre-op)	Exitus
2	Hepatoblastom, embriyonel type	6 - 7 - 8	10x7,5	Epicenter	6 regimen  (pre-op)	Exitus
3	Infantil hemanjiyoendotelyoma	2 - 3	6x7x8	Epicenter	(-)	Alive
4	Hepatoblastom, epitelyal type	5 - 6	7x6x5	Segment 6 massexcision cholecystectomy	4 regimen (pre-op),2 regimen (post-op)	Alive
5	HCC-Fibrolamellar	6	8x8	(-)	ongoing chemotherapy treatment	Alive
6	HCC-Fibrolamellar	2 - 3	5x4x4	(-)	ongoing chemotherapy treatment	Alive

DISCUSSION: In all malignant liver tumor cases of children, the treatment is based on total extraction of tumor. However, in children preoperative tumor downsizing with neo-adjuvant chemotherapy is known to bea positive contribution tomorbidity and mortality. Therefore,by takinga sample of tissuefrom livermasses for diagnosis and according to that diagnosis planning the surgery and preoperative chemotherapy is a common practice in this respect. In fact, the series presented here, all of the patients with malignant liver tumor mass diagnosis, downsizing of preoperative chemotherapy is preferred. In cases which the complete resection cannot be considered as an option, primarily rather than partial resection, liver transplantation should be considered.

GİRİŞ:Çocuklarda karaciğer tümörleri nöroblastom ve nefroblastomdan sonra en sık görülen intraabdominal tümörlerdir. Bununla birlikte, tüm  habis  tümörler içinde insidansı % 1’dir. Bu çalışmada bir çocuk cerrahisi kliniğinin primer karaciğer tümörlerindeki deneyimi sunulmuştur.

HASTALAR VE YÖNTEM: 2006-2013 yıllarına ait hasta kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Hastaların demografik bilgileri, başvuru yakınmaları, laboratuvar değerleri, radyolojik bulguları ve tedavi yöntemleri değerlendirildi.

SONUÇLAR:Primer karaciğer tümörlü 6 hasta vardı. Ortalama tanı yaşı 44 aydı (23 gün-116 ay). Hastaların tümü erkekti. Antenatal tanılı hasta yoktu. Başvuru yakınma ve bulguları karın ağrısı (n=2), kusma (n=3) ve karında şişlik (n=2) idi. Fizik muayenede tüm hastalarda  batında sağ üst kadranda ele gelen kitle ve hepatomegali vardı.

Tablo 1: Hastaların yaş, hemotolojik ve biyokimyasal sonuçları

Hasta	Yaş	AFP Değeri (U/mL)	Yaşa göre AFP Referans aralığı	Hb (g/dl)	Trombosit (/mm₃)	AST (U/L)	ALT (U/L)	T Bil: (mg/dL)	D Bil: (mg/dL)	GGT (U/L)	LDH (U/L)
1	23 gün	60500  ̽	33,113-48,406	10,4	249000	37	13	0,9	0,4	90	124
2	22 ay	50400  ̽	< 10	10,2	225000	32	29	0,8	0,2	110	156
3	40 gün	2073	9,452-33,113	8,2	637000	17	6	0,6	0,1	238	233
4	26 ay	>3000  ̽	<10	9,9	361000	37	25	0,1	0	149	56
5	116 ay	2,5	<10	11,3	401000	32	23	0,1	0	213	33
6	101 ay	3,5	<10	13,4	324000	35	32	0,3	0,1	185	48
Ortalama		22500		10,5	366.000	31	21	0,5	0,1	108	293

 ( ̽ )Yaş aralığına göre yüksek

Tüm hastaların hepatit belirteçleri (HBsAg ve HBCAg) negatifti ve hiçbirinde kronik hastalık yoktu. İlk tanı aracı olarak hastaların tümüne tüm batın ultrasonografisi yapıldı. Hastalara ileri görüntüleme yöntemi olarak 5 hastaya manyetik rezonans görüntüleme, bir hastaya bilgisayarlı tomografi yapıldı. 4 hastada kitle sağ lobda, 2 hastada ise sol lobda yerleşimliydi (Tablo 2). 2 hastada portal ventrombüsü saptandı. Metastaz saptanmadı. Hastaların 3’ünden  laparatomi ile biyopsi alınırken, 3’üne tru –cut biyopsi yapıldı. 2 hasta erken ameliyat sonrası dönemde eksitus oldu.

Tablo 2: Hastaların histopatolojik inceleme sonuçları,uygulanan kemoterapi ve cerrahi girişimler

Hasta	Patolojik tanı	Lokalizasyon (segment)	Boyut (cm)	Cerrahi	Kemoterapi	Survey
1	Hepatoblastom, embriyonel tip	7-8	8x6x4	Sağ trisegmentektomi, Kolesistektomi	6 kür (pre-op)	Eksitus
2	Hepatoblastom, embriyonel tip	6-7-8	10x7,5	Dış merkez	6 kür (pre-op)	Eksitus
3	Infantilhemanjiyoendotelyoma.	2-3	6x7x8	Dış merkez	(-)	Sağ
4	Hepatoblastom, epitelyal tip	6	7x6x5	Segment 6 kitle eksizyonu, kolesistektomi	4 kür (pre-op),  2 kür (post-op)	Sağ
5	HCC-Fibrolameller	2-3	8x8	(-)	Kemoterapi alıyor	Sağ
6	HCC-Fibrolameller	2-3	5x4x4	(-)	Kemoterapi alıyor	Sağ

TARTIŞMA:Çocukların habis karaciğer tümörlerinde tedavi tümörün tamamı ile çıkartılması esasına dayanır. Yine çocuklarda, ameliyat öncesinde neoadjuvan kemoterapi ile tümörün küçültülmesinin morbidite ve mortaliteye olumlu katkısı olduğu bilinmektedir. Bu nedenle karaciğer kitlelerinde doku örneği alınarak tanı konması ve cerrahi girişim ile ameliyat öncesi kemoterapinin bu doğrultuda planlanması yaygın bir uygulamadır. Nitekim burada sunulan seride, habis  karaciğer tümörü tanısı alan hastaların tamamında ameliyat öncesi kemoterapiyle kitle boyutlarının küçültülmesi tercih edilmiştir. Tam rezeksiyon yapılamayacak olgularda ise parsiyel rezeksiyon yerine ilk etapta karaciğer transplantasyonu düşünülmelidir.