BACKGRAUND/AIM: Esophageal atresia with tracheoesophageal fistula and purmonary agenesis are extremely rare coexisting conditions. This is a case report of a VLBW prematüre newborn with pulmonary agenesis and concurrent esophageal atresia with tracheoesophageal fistula and other multipl anomalies. Aspects of diagnosis and the literature on the subject are also reviewed.

CASE REPORT: A male patient was born at 28th gestational age with 930 gram. Prenatal diagnosis of right pulmonary agenesis and dextrocardia were made. Patient was referred us with endotracheal entubation due to prediagnosis of the esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula and right pulmonar agenesis and dextrocardia. When he was three days old, on the left thoracotomy due to dextrocardia a long gap was seen bigger than the 3 vertebral size. After ligation of the distal tracheal fistula, and distal esophageal upper tip was closed and a gastrostomy was created from upper abdominal incision. Upper esophageal pouch was aspired continiously in surgical NICU. A tracheostomy was opened in 45.th day of life, but need for ventilatory support continued in spite of the trakeostomy. Despite the efforts of all the survival and all supportive ventilatory treatment, patient was lost with respiratory insufficiency when he was 92 days old.

CONCLUSION: Not only the association of pulmonary agenesis and esophageal atresia with the other congenital anomalies has a substantial impact on survival, but also the presence of very low birth weight and needing of the ventilatory supporting in spite of tracheostomy has worse outcomes of this unique patient.

Giriş ve Amaç: Pulmoner agenezi nadir görülen bir anomali olup özofagus atrezisi ile birlikteliği son derece nadirdir. Burada distal trakeoözofageal fistüllü özofagus atrezisi, sağ purmoner agenezi ve diğer multpl anomalileri olan bir yenidoğan sunularak tanı ve konu ile ilgili literatürler gözden geçirilmiştir.

Olgu Sunumu: 28 haftalık 930 gram doğan erkek bebekte sağ pulmoner agenezi ve dekstrokardi prenatal tanısı yapılmıştı. İki günlük iken distal trakeoeözofageal fistüllü özofagus atrezisi, sağ pulmoner agenezi, dekstrokardi ve sol renal agenezi nedeni ile entübe halde kliniğimize refere edildi. Üç günlükken dekstrokardi nedeniyle sol torakotomi ile yapılan eksplorasyonda trakeoesofageal fistül bağlandıktan sonra 3 vertebradan daha uzun long gap görülmesi sebebiyle distal özofagus ve toraks insizyonu kapatıldı, batın insizyonu ile gastrostomi yapıldı. Üst özofagus poşu sürekli aspirasyona alındı. 45.gün trakeostomi yapılmasına rağmen hastanın ventilatör desteği ihtiyacı devam etti. Yaşamsal destek tedavileri ve tüm çabalara rağmen hasta 92 günlük iken solunum yetersizliği tablosu ile kaybedildi.

Sonuç:  Fistüllü özofagus atrezisi, pulmoner agenezi, dekstrokardi, renal agenezi yanısıra aynı zamanda çok düşük doğum ağırlıklı prematüre olması ve trakeostomiye rağmen ventilatör ihtiyacının devam etmesi bu özgün anomalili hastanın sonucunun mortal olmasına neden olmuştur.