TÇCD 2014 32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: To analyse cases those have been treated since 2008

Cases and methods: Reports of 38 cases (27 women 11 men) were analysed retrospectively. In all cases USG, doppler USG, CT scan were performed. Localisation ot the mass, metastasis and need for preoperative chemotherapy were analysed before operation. Laparatomy was performed in all cases.

Results: Mean age was 3.7(r:6/12-11 yaş). Incidetally found mass by parents(18), stomache(13) and macroscopic hematuria(6) are main symptoms. In one case who was operated in another clinic  there was local recurrence and liver metastasis. In three cases they were incidentally diagnosed. 

Tumor was left sided in 20 right sided in 15 and bilateral in 3. At left sided and bilateral groups horse-shoe type renal anomay was found in one case. Preoperatice chemotherapy was performed those at CT scan 3 cases had lung metastasis, 3 cases had ruptured,3 cases had bilaterally localised tumor and/or horse-shoe type renal anomaly, 1 case had IVC trombosis and 5 cases passing through midline. Radyotherapy was performed in 2. Mean CT number 4.7 (r:1-9). Nephroureterectomy (n:32), bilateral heminephrectomy and isthmectomy in 1, left hemynephrectomy and isthmectomy (n:1) which are horse shoe renal anomaly and enucleation in cycsticnephroblastoma was performed. At histopathological analysis mesoblastic type(n:35), anaplasia and unfavorable hystology(n:3) was found. Rabdomiyoblastic (n:2), teratodifferansiation (n:1), congenital mezoblastic nephroma(n:1) and mix type was subgroups of mesoblastic group. In 5 (%13) cases there were recurrence 3 of which local and 2 of which lung metastasis. Brid ileus was seen in four of cases. Two cases died, 2 due to CT 1 due to lung metastasis. All over mortality was %7,8.

Conclusion: CT scan is important for first evaluation, localisation and metastasis. Renal vessel anatomy must be clear before surgery in horse shoe kidney. Anaplasia must be documented in recurrent cases and kidney protective surgery.

Amaç: 2008-2014 yıllarında tedavi edilen olguların irdelenmesi.

Olgular ve  Yöntem: Otuzsekiz olgunun(27 kız,11 erkek) kayıtları  geriye dönük olarak  incelendi. Tümünde USG,Doppler,iv kontrastlı  karın-toraks-pelvis BT görüntülemesi yapıldı. Kitlenin yerleşimi,uzak metastaz durumu ve preoperatif KT gerekliliği değerlendirildi. Girişimler  laparotomi ile yapıldı.

Bulgular: Yaş ortalaması 3.7 yaş (r:6ay-11yaş) idi.  Başlıca yakınma  ailenin kitle saptaması(18),karın ağrısı(13), makroskopik hematüri(6) idi. Nefrektomisi dış merkezde yapılan bir olgu lokal nüks ve karaciğer metastazı ile, üçü  rastlantısal tanı ile getirilmişlerdi. Olguların 2’sinde atnalı böbrek,1’inde polikistik böbrek,1’inde  Beckwith-Wiedemann  sendromu, 1’inde 11p delesyonu ve  aniridi saptanan yandaş anomalilerdi.

Tümör yerleşimi 20’sinde sol, 15’inde sağ ve 3’ünde bilateraldi. Sol ve bilateral yerleşimli grupta  1’er adet atnalı böbrek anomalisi bulundu. BT bulgularına göre  akciğer metastazı saptanan  3, rüptür belirlenen  3, bilateral tutulum ve/veya atnalı böbrek anomalisi olan 3, IVC trombüsü olan 1,iri ve orta  çizgiyi geçen tümörlü 5  olmak üzere 15 olguya  girişim öncesi KT uygulandı. İkisinde ek olarak RT de gerekli oldu. Ortalama KT kür sayısı 4.7 (r:1-9) idi. Uygulanan cerrahi işlemler: nefroüreterektomi(n:32), atnalı böbrek anomalisi olan 2 olguda bilateral alt heminefrektomi+istmektomi(n:1),sol alt heminefrektomi+istmektomi(n:1),kistik nefroblastoma olgusunda enükleasyon şeklinde idi. Bilateral yerleşimli iki olguda sol nefroüreterektomi+sağ kitle enükleasyonu(n:1) ve sol nefroüreterektomi+sağ parsiyel nefrektomi+sürrenalektomi+salpingoooferektomi(n:1) uygulandı. Ek girişimler  parsiyel hepatektomi(n:1),kavadan trombektomi(n:1)ydi. Histopatolojik incelemede: mesoblastik tip (n:35),anaplazi ve unfavorable histoloji (n:3)şeklindeydi. Mezoblastik grupta rabdomiyoblastik(n:2),teratodiferansiasyon (n:1),konjenital mezoblastik nefroma(n:1),kistik  nefroblastoma(n:1),mikst tip(n:1) olarak alt gruplar belirlendi. Beşinde nüks(%13)(2’si anaplastik) saptandı .Nüks  3’ünde lokal(1’i parsiyel nefrektomi), 2’sinde akciğer  metastazı şeklinde idi. Dördünde  geç dönemde brid ileusu gelişti. İkisi  KT bağlı,  1’i akciğer metastazına bağlı komplikasyonlarla yitirildi. Mortalite oranı %7.8 idi.

Sonuç:  Wilms’ tümöründe ilk değerlendirme ve BT  yerel ve uzak tümör yayılımının belirlenmesi ve tedavinin planlanması açısından önemlidir. Böbrek koruyucu girişim ve atnalı böbrek cerrahisinde  girişim öncesinde böbrek damar anatomisinin  detaylı olarak ortaya konmalıdır. Nüks olguları ve böbrek koruyucu girişim uygulanacak olgular için anaplazi varlığının bilinmesi önem taşır.