EN
TÜRKÇE
Poster - 151
A rare sacrococcygeal tumor in childhood: Neurothekeoma
YH Çavuşoğlu*, A Okur**, Ö Erdem***, FG Pınarlı**, İO Özen*
*Gazi University Faculty of Medicine Dept. of Pediatric Surgery
**Gazi University Faculty of Medicine Dept. of Pediatric Hematology and Oncology
***Gazi University Faculty of Medicine Department of Pathology
Neurothekeoma is a rare, benign, asymptomatic tumor of the skin. Mostly
found on the face or limbs. Sacrococcygeal region is a very unusual site
for these tumors.
Case Report: An 8.5-months-old girl presented with cystic mass of 4x2.3cm
was presented in left adnexal area on abdominopelvic ultrasonography. On physical
examination; a bilobulated cystic mass between rectum and sacrum was palpated
by rectal examination. Computerized tomography scan of lower abdomen showed a
42x49x46mm bilobulated cystic mass in presacral area without any connection
with spinal channel. The diagnosis of sacrococccygeal teratoma was suspected. Under
general anesthesia, presacral cystic masses including the coccyx were totally excised
en masse through a posterosagittal incision. Histopathology of the specimen was
reported as neurothekeoma. She has been discharged with advice of regular follow-up.
Discussion: Sacrococcygeal
teratomas are the most common tumor in the newborn, even when stillbirths are
considered. Differential diagnosis of neonatal sacrococcygeal masses include meningoceles,
lymphangiomas, lipomas, tail-like remnants, meconium pseudocysts, rectal
duplications, and several other rare conditions.
Neurothekeoma is rare tumor derived from peripheral nerve sheath cells,
which can occur in all age groups. It’s
mostly found on face and upper limb. Treatment of neurothekeoma is total
excision. Recurrence can occur after excision. Only one case was presented in sacrococcygeal
region an there has been no evidence of recurrence during follow-up period.
A second case of neurothekeoma in sacrococcygeal region is reported.
Çocuklukta nadir bir sakrokoksigeal tümör: Nörotekoma
YH Çavuşoğlu*, A Okur**, Ö Erdem***, FG Pınarlı**, İO Özen*
*Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
**Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji BD
***Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji AD
Nörotekoma cildin nadir, benign ve asemptomatik tümörüdür. Sıklıkla yüz ve
ekstremitelerde görülür. Sakrokoksigeal bölge bu tümörler için alışıldık
olmayan bir bölgedir.
Vaka Takdimi: 8,5 aylık kız hastada abdominopelvik ultrasonda sol adneksial
lojda 4x2,3cm boyutlarında kistik kitle tespit edilmişti. Muayenesinde
GD iyi, olduğu, rektal tuşesinde rektum ile sakrum arasında, bilobule, kist
imajı veren, parmakla üst ucuna uzanılabilen kitle dışında patolojik bulgusu
yoktu. Çekilen alt batın BT’sinde presakral alanda 42x49x46mm
boyutlarında rektumu öne iten, bilobule kistik kitle olduğu, spinal kanal ve
tekal kese ile ilişkisi olmadığı saptanmış ve ön tanı olarak kistik teratom
düşünülmüştü. GAA posterosagital insizyonla opere edilen hastada
presakral bölgede, sakrum ve koksiksin önüne yapışık, bilobule kistik kitle
vardı. Her iki kist koksiks ile beraber total çıkartıldı.
Patoloji sonucu nörotekoma olarak geldi. Konseyde tartışılan hastanın tedavisiz
takibine karar verildi.
Tartışma: Ölü doğanlar da dâhil edilince yenidoğanın en sık tümörü
sakrokoksigeal teratomlardır. Yenidoğan ve bebeklik çağındaki
sakrokoksigeal kitlelerin ayrıcı tanısında esas olarak meningoselin dışında
lenfanjiom, lipom, mekonyum psödokisti, rektal duplikasyon ve diğer
bazı nadir durumlar göz önüne alınmalıdır.
Nörotekoma periferik sinir kılıfından köken alan, tüm yaş gruplarında görülebilen nadir bir benign tümördür. Sıklıkla baş boyun ve üst ekstremitelerde görülür. Neurotekomanın tedavisi total eksizyondur. Total eksizyon hemen her zaman tedavi edici olsa da nüks gösteren vakalar da vardır. Sakrokoksigeal bölgede daha önce sadece bir vakada bildirilmiş olup total çıkartılmadan sonra nüks görülmeden takip edilmiştir.
Çocukluk çağında sakrokoksigeal bölgede daha önce sadece bir kere raporlanmış nörotekoma vakası sunulmuştur.