TÇCD 2015 33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract
  1. Home
  2. Congresses
  3. Congress Home
  4. Abstract

Oral Presentation - 34

Surgical Strategies in the Management of Thyroid Medullary Carcinoma in Children

Ö Boybeyi*, İ Karnak*, EŞ Yalçın*, D Vurallı**, N Gönç**, D Orhan***, FC Tanyel*
*Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Endocrinology
***Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Pathology

Aim: Medullary thyroid carcinoma (MTC) is an uncommon neuroendocrine tumor originated from calcitonin-secreting parafollicular C cells. MTC arises not only sporadically but also in a familial manner associated with multiple endocrine neoplasia syndromes (MEN). We presented sporadic and familial cases with MTC in order to raise awareness on surgical management of such patients.


Materials/Method: We retrospectively evaluated the medical records of patients operated for MTC. We recorded demographic features, physical and laboratory findings, genetic analysis for RET mutation, surgical management and prognosis of the cases were evaluated.  


Results: We reached to medical records of three cases with MTC. Two cases were referred to our hospital with strong family history of MEN 2A. First case had codon 634 mutation. There were palpable cervical lymph nodes on physical examination. Ultrasonography and scintigraphy revealed pathological cervical lymph node involvement. Serum calcitonin level was higher than 40 pg/ml. He was managed with total thyroidectomy and modified cervical lymph node dissection. Second case had codon 804 mutation without cervical lymph node involvement and managed with prophylactic total thyroidectomy. Third case was admitted with palpable thyroid nodule without RET mutation. He was managed with total thyroidectomy and central cervical lymph node dissection. First case had micro-carcinomatosis foci, second had normal thyroid tissue and third case had multifocal medullary thyroid carcinoma in histopathological examination. First case was scheduled for excisional surgery of possible persisting focus. Patients are still under follow-up. 


Conclusion: It is critical to define RET mutation type in MTC since it is associated with prognosis and it determines timing of surgery to prevent MTC before it becomes aggressive metastatic disease. Sporadic cases may progress even in childhood. We should raise awareness on critical timing of admission for surgery which is probably critical in survival and prognosis of these rarely seen cases.

Keywords:

Tiroid Meduller Karsinomlu Çocukların Sağaltımında Cerrahi Stratejiler

Ö Boybeyi*, İ Karnak*, EŞ Yalçın*, D Vurallı**, N Gönç**, D Orhan***, FC Tanyel*
*Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji AD
***Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Patoloji AD

Giriş/Amaç: Meduller tiroid karsinom (MTK) ender görülen, kalsitonin salgılayan parafoliküler C hücrelerinden köken alan nöroendokrin tümördür. MTK yalnız sporadik değil,  multipl endokrin neoplazmlarla (MEN) birlikte ailesel formda da görülebilir. MTK’lu çocuklarda cerrahi yaklaşım stratejilerine dikkat çekmek amacıyla RET mutasyonlu veya sporadik olgular sunulmuştur.  

Gereç/Yöntem: MTK tanısıyla ameliyat edilmiş olguları geriye dönük olarak taranmıştır. Olguların demografik özellikleri, fiziksel ve laboratuar inceleme bulguları, RET onkogen mutasyon incelemeleri, cerrahi yaklaşım ve sonuçları değerlendirilmiştir.

Bulgular: MTK nedeniyle opere olmuş üç olgunun verilerine ulaşılmıştır. İlk iki olgu merkezimize ailelerinde MEN 2A olması üzerine sevk edilmiştir. İlk olgunun 634. kodonda mutasyonu vardı. Fiziksel incelemede her iki tarafta ele gelen boyun lenf nodları bulunmaktaydı. Ultrasonografide ve sintigrafide boyun lenf nodlarının patolojik olduğu saptandı. Serum kalsitonin düzeyi 40ng/ml’nin üzerindeydi. Hastaya total tiroidektomi ve modifiye boyun lenf nodu diseksiyonu yapıldı. İkinci olguda 804. kodonda mutasyon vardı ve fiziksel ve laboratuar incelemelerinde servikal lenf nodu tutulumu bulgusu yoktu. Olguya koruyucu total tiroidektomi yapıldı. Üçüncü olgu tiroid nodülü nedeniyle merkezimize başvurmuş RET mutasyonu olmayan sporadik bir olguydu. Bu olguya total tiroidektomi ve boyun santral lenf nodu diseksiyonu yapıldı. Histopatolojik incelemede ilk olguda mikro-karsinom odakları, ikinci olguda normal tiroid dokusu ve üçüncü olguda multifokal MTK odakları izlendi. Yaygın hastalıkla geç başvuran ilk olguda kalıntı odak şüphesiyle reeksplorasyon planlanmıştır.    

Sonuç: MTK olgularında RET onkogen mutasyonunu tanımlamak, prognozla ilişkili olduğundan ve ilerleyici ve yaygın hastalığa dönüşmeden MTK’u önlemede cerrahi zamanlamasını belirlediğinden çok kritiktir. Sporadik olgular da çocukluk çağında hızlı ilerleme gösterebildiğinden cerrahi tedavi önerilir. Sağkalımı ve prognozu iyileştirmek için bu tür olgularda cerrahi stratejiler ve kritik zamanlama hakkında farkındalık yaratılmalıdır.    

Keywords:

Close