TÇCD 2015 33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

T Soyer*, B Talim**, İ Karnak*, S Ekinci*, F Andıran*, AÖ Çiftçi*, D Orhan**, C Akyüz***, FC Tanyel*

*Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Pathology
***Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Oncology

Aim: A retrospective study was performed to evaluate the results of surgical treatment of childhood inflammatory myofibroblastic tumors (IMT).Methods: Between 1977-2015, patients underwent surgical treatment for IMT were evaluated retrospectively for age, sex, presenting symptoms, physical examination findings, diagnostic methods, treatment features, histopathologic findings and the results of surgical treatment. Results: Twenty-two patients were included. Male to female ratio was 15:7 and the mean age of the patients was 7.4 years (1-14 years). Presenting symptoms were respiratory difficulty, cough(n=8;36.3%), abdominal pain, vomiting(n=7;31.8%), weight loss(n=2;9.09%), palpable mass(n=2;9.09%), rectal bleeding(n=1;4.5%) and jaundice(n=1;4.5%). Localizations of tumors were lung (n=8;36.3%), small-large bowel (n=4;18.18%), spleen (n=3;13.6%), liver-biliary tract (n=2;9.09%), esophagus (n=1;4.5%), mesentery (n=1;4.5%) and mediastinum (n=1;4.5%). The mean size was 5.6 cm (1-12 cm) and 6 patients diagnosed with preoperative tru-cut biopsy. Lung lobectomy (right lower; n=6, left lower; n=1, right upper-lower; n=1), total resection of mass with adjacent bowel (n=4), splenectomy (n=3, partial splenectomy in 1 case), liver lobectomy (n=1), portoenterostomy(n=1), cervical esophagostomy and distal esophagectomy(n=1), bronchoscopic extraction(n=1) and incomplete resection(n=3). Incomplete resection was performed in mass with closely adjacent to atrium, duodenum and mediastinal structures. In histopathology evaluation, surgical margins were free of tumor in 10 cases, positive in 7 cases and unknown in 5 cases. ALK positivity was detected in 8 cases, negative in 2 cases and did not evaluated in cases operated before 2000. Regrowth of residual mass was seen in three ALK (+) cases and these cases received chemotherapy. The mean follow-up period was 119.5 months (5 months-30 years). Conclusion: IMT is a rare tumor of childhood with wide spectrum of clinical findings because of variable localization. Surgical treatment is the first choice of treatment and regrowth of residual mass with ALK positivity is indication of medical treatment. Long-term survival of patients was favorable in patients with total resection. 

T Soyer*, B Talim**, İ Karnak*, S Ekinci*, F Andıran*, AÖ Çiftçi*, D Orhan**, C Akyüz***, FC Tanyel*

*Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Patoloji AD
***Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Onkoloji AD

Amaç: Çocuklarda görülen inflamatuvar miyofibroblastik tümörlerin (İMT) cerrahi tedavi sonuçlarını araştırmak üzere geriye dönük bir çalışma yapılmıştır.Yöntem: 1977-2015 yılları arasında İMT cerrahi tedavi yapılan hastalar yaş, cinsiyet, başvuru yakınmaları, fiziksel inceleme bulguları, tanı yöntemleri, tedavi özellikleri, histopatolojik bulgular ve cerrahi tedavinin sonuçları açısından geriye dönük olarak incelenmiştir. Bulgular: Çalışmaya 22 olgu alınmıştır. Erkek kız oranı 15:7 olup yaş ortalaması 7,4 yıldır (1-14 yıl). Başvuru yakınmaları solunum sıkıntısı, öksürük (n=8, %36,3), karın ağrısı, kusma (n=7, %31,8), kilo kaybı (n=2, %9,09), ele gelen kitle (n=2, %9,09), rektal kanama (n=1, %4,5) ve sarılıktır (n=1,%4,5). Tanıda 12 olguda (%54,5) USG, 15 olguda (%68,1) ise bilgisayarlı tomografi kullanılmıştır. Kitlelerin yerleşim yerleri akciğer (n=8, %36,3), ince ve kalın barsak (n=4, %18,18), dalak (n=3, %13,6), karaciğer ve safra yolları (n=2, %9,09), özofagus (n=1, %4,5), mezenter (n=1, %4,5) ve mediastendir (n=1,%4,5). Kitle boyutları ortalama 5,6 cm (1-12cm) olup 6 olguda preoperatif tru-cut biyopsi ile tanı konulmuştur. Akciğer lobektomisi (sağ alt; n=6, sol alt; n=1, sağ alt-üst lob; n=1), barsak rezeksiyonu ile kitle eksizyonu (n=4), splenektomi (n=3, bir olguda parsiyel), karaciğer lobektomisi (n=1), portoenterostomi (n=1), servikal özofagostomi, distal özofajektomi (n=1), bronkoskopi ile kitle eksizyonu (n=1) ve tam olmayan rezeksiyon (n=3) yapılmıştır. Tam olmayan rezeksiyon atrium, duodenum ve mediastenle yakın ilişkili kitlesi bulunan olgularda yapılmıştır. Histopatolojik incelemede cerrahi sınırlar 10 olguda negatif, 7 olguda pozitif, 5 olguda ise bilinmemektedir. İmmünhistokimyasal değerlendirmede 8 olguda ALK boyanması (+), 2 olguda (-) olup 2000 yılı öncesi olgularda (n=12) bilinmemektedir. Lokal yineleme ALK (+) olan olguların üçünde görülmüş olup bu olgulara kemoterapi başlanmıştır. Ortalama takip süresi 119,5 aydır (5ay–30yıl). Sonuç: İMT çocuklarda çeşitli yerleşim yerleri nedeniyle değişik klinik bulgulara yol açan ender tümörlerdir. Tam cerrahi eksizyon ilk seçenek olup, kalıntı kitlesi büyüyen ve ALK (+) olgularda tıbbi tedavi önerilmektedir. Total kitle eksizyonu yapılan olgularda uzun dönem sağ kalım oranları iyidir.