Poster - 196
Isolated Gallbladder Agenesis without Biliary Atresia
B Türedi*, U Ateş*, F Mammadov*, G Göllü*, AE Yıldız**, DC Katlan***, M Bingöl Koloğlu*, A Yağmurlu*
*Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Ankara University School Of Medicine Department Of Pediatric Radiology
***Ankara University School Of Medicine Department Of Obstetrics And Gynecology Perinatology Unit
Introduction Gallbladder
agenesis without extrahepatic biliary atresia is extremely rare (1 in 6000) and can occur in
association with other congenital defects or as part of complex syndromes. We
aimed to present two newborns who were
refered to our clinic with suspected
diagnosis of biliary atresia for having absent gall bladder on prenatal ultrasounds
but diagnosed as isolated gallbladder agenesis.
Cases:Two
newborns were consulted to our clinic with suspected diagnosis of biliary atresia for
having absent gallbladder on prenatal
ultrasounds. Their physical examinations
were unremarkable with normally pigmented stools. The bilirubin levels and
liver function tests were normal without any evidence of cholestasis. Both postnatal ultrasonography and magnetic resonans
cholangiopancreatography showed normal extrahepatic biliary tracts with
isolated gallbladder agenezis in both patients.
Conclusion Gallbladder non-visualization on prenatal
ultrasounds can be associated with isolated gallbladder agenesis. In cases of isolated gallbladder
agenesis the parents should be reassured that the outcome is likely to be good
and no furthe revaluation or surgical procedure required.
Biliyer atrezinin eşlik etmediği prenatal tanılı izole safra kesesi agenezisi
B Türedi*, U Ateş*, F Mammadov*, G Göllü*, AE Yıldız**, DC Katlan***, M Bingöl Koloğlu*, A Yağmurlu*
*Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
***Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları Ve Doğum Anabilim Dalı Perinatoloji Bilim Dalı
Giriş:Biliyer
atrezinin eşlik etmediği safra kesesi
agenezisi 6000 doğumda bir görülen nadir bir anomalidir.Diğer konjenital
anomaliler ile beraber ve sendromların parçası olarak görülebildiği gibi izole
olarak da gelişebilir. Bu bildiride prenatal
izleminde safra kesesi görülemediği için prenatal biliyer atrezi tanısı ile
kliniğimize yönlendirilen ancak izole safra
kesesi agenezi saptanan iki yenidoğan olgusunun sunulması amaçlandı.
Olgular:Prenatal ultrasonografilerinde safra kesesi görülemeyen iki yenidoğan biliyer atrezi ön tanısı ile postnatal 1. gün çocuk cerrahisi
kliniğine danışıldı. Bebeklerin fizik incelemesinde özellik izlenmedi. Kolik
gaitası olan hastaların rutin incelemelerinde karaciğer fonksiyon testlerinde
bozulma ya da direkt hiperbilirubinemi gözlenmedi.Postnatal ultrasonografide
safra kesesinin görülmediği ancak ekstrahepatik safra yollarının olduğu
raporlandı. Tanıyı kesinleştirmek için yapılan manyetik rezonans
kolanjiyografide he iki hastada da koledokla birlikte tüm ekstrahepatik safra
yollarının sağlam olduğu ancak safra
kesesinin olmadığı saptandı.
Sonuç:Prenatal safra kesesinin görülemediği ek anomalinin
eşlik etmediği olgularda biliyer atrezi dışında izole safra kesesi yokluğunun
olabileceği akla getirilmelidir. Bu hastaların uzun dönem izleminde herhangi
bir sorun beklenmemektedir ve ileri tetkik veya cerrahi işlemlere gerek yoktur.
Ailelere bu yönde bilgi verilmesi uygundur.