Poster - 142
A very rare case : Testesterone-secreting adrenocortical carcinoma
A Oral*, M Yiğiter*, ME Çelikkaya*, Z Orbak**, AB Salman*
*Ataturk University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Erzurum
** Ataturk University School of Medicine,Department of Pediatric Endocrinology and Metabolism, Erzurum, Turkey
Abstract: Adrenocortical tumors are very rarely involved in the pediatric population.It consists from adenomas and carcinomas.They represent only 6 % of all adrenal tumors and, only 0.5 % of all pediatric tumors. Most of the reported cases are around 4 years old female patient.Hormonal activity may occur depending on which of the three layers that arising from the adrenal cortex and clinical manifestation occurs.
Case report: A 3 year-old boy was admitted to the emergency room with abdominal pain.Physical examination on admission revealed large penis by age and sound thickness.Abdominal CT scan showed an adrenal mass measured 30x30 mm.The patient who transferred pediatric endocrinology department with normal blood pressure by age but testesterone levels were too high.Other endocrine parameters were normal.Removal of block mass was achieved by laparotomy.No complications were observed in and after the operation.Pathological assessment was reported as adrenocortical carcinoma.
Conclusion: Adrenocortical carcinoma diagnosis is difficult because of very rare and hormon-activity depending on the localization in the cortex.Early diagnosis and total removal are the most important points in treatment.Reported all cases with poor prognosis are in advanced stages and partial removal cases.Therefore,careful evaluation of each patient’s entire body to be examined ,even the tone of voice can give us life-saving important clues.In this way, unnecessary loss of time can be prevented and cure can be provided.
Çok nadir bir olgu: Testesteron salgılayan adrenokortikal karsinom
A Oral*, M Yiğiter*, ME Çelikkaya*, Z Orbak**, AB Salman*
*Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Erzurum
**Atatürk üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastalıkları Anabilim Dalı,Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalıı,Erzurum
Giriş: Adrenal kortikal tümörler pediatrik popülasyonda çok
nadiren yer alır. Adenomlar ve
karsinomlardan oluşur. Tüm adrenal tümörlerin sadece %6’sını,
tüm pediatrik tümörlerin ise sadece %0.5’ni oluştururlar. Bildirilmiş
olgularının çoğu 4 yaş civarındaki kız
hastalardır. Adrenal korteksin üç tabakasından
hangisinden kaynaklandığına bağlı olarak
hormonal aktivitesi oluşabilir ve klinik tablo ortaya çıkar. İzole testesteron
salgılayan adrenokortikal karsinom ise çok daha nadir bir durumdur. Bilinen çok
az sayıda pediatrik vaka mevcuttur.
Olgu: Acil polikliniğe karın ağrısı şikayeti müracaat ettirilen 3 yaşındaki
erkek hasta kliniğimize kabul edildi. Fizik muayene esnasında penisin yaşına
göre büyük olduğu çocuğun sesinin kalın olduğu belirlendi. Bilgisayarlı batın
tomografisi ile sol sürrenal 30x30 mm
ebatlı kitle tespit edildi. Pediatrik endokrinoloji kliniğine devir edilen
hastanın tansiyonu yaşa göre normal, testesteron düzeyi aşırı yüksekti. Diğer
endokrin parametreler olağandı. Laparotomi ile kitlenin blok olarak
çıkartılması sağlandı. Operasyonda ve sonrasında komplikasyon gelişmedi.
Patolojik değerlendirme,
adrenokortikal karsinom olarak rapor edildi.
Sonuç:
Adrenokortikal
karsinom çok nadir olması ve
korteksteki lokalizasyonuna bağlı olarak hormono aktif olabilmesi nedeni
ile tanısı güçtür. Tedavisinde en
önemli nokta erken tanı ve total çıkarımdır.
Bildirilmiş tüm kötü prognoz olguları
ileri evre ve parsiyel çıkartılan vakalardır. Bu nedenle, yapılacak
her muayenede hastanın tüm vücudunun dikkatlice
değerlendirilmesi , hatta ses tonuna
dikkat edilmesi hayat kurtarıcı
çok önemli ipuçları bize verebilir. Bu sayede gereksiz zaman kaybı önlenebilir
ve tam tedavi sağlanabilir.