A novel splenectomy indication in children: Juvenile myleomonocytic leukemia and myleodysplastic syndrome
T Soyer*, B Kuşkonmaz**, İ Karnak*, S Ekinci*, F Andıran*, AÖ Çiftçi*, M Çetin**, FC Tanyel*
*Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Pediatric Hematology
Aim: Children
with juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) and myelodysplastic syndrome (MDS) may require splenectomy before blood
marrow transplantation (BMT) or in cases that had persistent thrombocytopenia,
increased transfusion requirement, massive splenomegaly but not had suitable donor for BMT. Children who underwent
splenectomy because of JMML and MDS were evaluated for results of surgical
treatment. Methods: Children
who required splenectomy with a diagnosis of JMML and MDS between 2000 - 2015 were
evaluated for age, sex, preoperative and postoperative blood counts,
transfusion requirements, size of spleen, time between diagnosis and
splenectomy and complication of surgery retrospectively. Results: Since
2000, ten patients who underwent splenectomy because of JMML (n=9) and MDS (n=1)
were included. This indication accounts 5.4% of all splenectomies in the same
period. In 60% of cases, splenectomy was performed in patients who had no
suitable donor for BMT, whereas 40% performed before BMT. The mean age of the
patients was 43.2 months (21-91 months) and male female ratio was 7:3. Mean
size of spleen was 14.8 cm (10-20 cm). The mean time interval between diagnosis
and splenectomy was 21 months (2-80 months). All patients had increased levels
of hemoglobin and thrombocyte after splenectomy. Transfusion requirement before
splenectomy was 2.2/month (1-3) and after splenectomy was 1.9/month (0-4). None
of the patients had early complication, whereas one patient with BMT had posttransplant
sepsis. Conclusion: Patients
with JMML and MDS may require splenectomy before BMT or because of persistent
thrombocytopenia, increased transfusion requirement, massive splenomegaly.
Although, increased complication rate was suggested in these cases, results of
surgical treatment did not differ from splenectomies with other indications.
Çocuklarda yeni bir splenektomi endikasyonu: Juvenil miyelomonositik lösemi ve myelodisplastik sendrom
T Soyer*, B Kuşkonmaz**, İ Karnak*, S Ekinci*, F Andıran*, AÖ Çiftçi*, M Çetin**, FC Tanyel*
*Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalığı Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji
Amaç: Juvenil miyelomonositik lösemi
(JMML) ve miyelodisplastik sendrom (MDS) tanısı alan olgularda kemik iliği transplantasyonu
(KİT) yapılamadığında veya KİT öncesi, kalıcı trombositopeni, sık transfüzyon gereksinimi
ve masif splenomegali nedeniyle splenektomi yapılabilir. JMML ve MDS nedeniyle
splenektomi yapılan olgularda cerrahi tedavi sonuçlarını incelemek üzere geriye
dönük bir çalışma yapılmıştır.Gereç ve yöntem: 2000-2015 döneminde JMML
ve MDS nedeniyle splenektomi yapılan olgular yaş, cinsiyet, splenektomi öncesi ve
sonrası kan sayım değerleri, aylık transfüzyon ihtiyacı, dalak boyutu, tanı ile
splenektomi arasında geçen süre ve cerrahi komplikasyonlar açısından
incelenmiştir.Bulgular: Çalışmaya JMML (n=9) ve MDS
(n=1) tanılı ve splenektomi yapılmış 10 hasta alınmıştır. Bu endikasyonla
yapılan splenektomiler aynı dönemde yapılan tüm splenektomilerin %5,4’üdür.
Olguların %60’ında splenektomi uygun ilik vericisi bulunamayan olgularda
yapılırken, %40’ında KİT öncesi yapılmıştır. Yaş ortalaması 43,2 ay (21-91 ay)
olup erkek kız oranı 7:3’dür. Ortalama dalak boyutu 14,8 cm’dir (10-20 cm).
Tanı anından splenektomiye kadar geçen süre ortalama 21 aydır (2-80 ay). Tüm
olgularda hemoglobin ve trombosit düzeylerinde splenektomi sonrası artış
olmuştur. Splenektomi öncesi aylık tranfüzyon ihtiyacı ortalama 2.2 (1-3) iken
splenektomi sonrası 1.9 (0-4)’dür. Hiçbir olguda erken komplikasyona
rastlanmamış, KİT yapılan bir olguda nakil sonrası sepsis gelişmiştir. Sonuç: JMML ve MDS tanısı alan
olgularda KİT için uygun verici bulunamaması durumunda veya KİT öncesi transfüzyon
gereksiniminin azaltılması, trombositopeninin düzeltilmesi ve masif
splenomegaliye bağlı fiziksel aktivite kısıtlılığının giderilmesi amacıyla
splenektomi yapılabilir. Tıp yazınında bu olgularda splenektomiye bağlı
komplikasyonların artabileceğini öne süren makaleler bulunmakla birlikte,
çalışmamız cerrahi sonuçlarının diğer endikasyonlarla yapılan splenektomilerdeki
sonuçlara benzer olduğunu göstermiştir.