EN
TÜRKÇE
Poster - 200
A rare cause of neonatal cholestasis: biliary hypoplasia
B Aksu*, G Gerçel*, E Zemheri**, M Çağlar*, S Çam***, Ç Ulukaya Durakbaşa*, H Okur*
*Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pathology
***Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Gastroenterology
Introduction and Aim:
Intraoperative cholangiography and liver biopsy is still the gold standard in the surgical differential diagnosis of neonatal cholestasis. In this study we aimed to present biliary hypoplasia case which was evaluated with the prediagnosis of biliary atresia.
Case report:
27 weeks 1410 g birth story with the corrected age of 1 month old male patient was admitted to the hospital with jaundice. On physical examination, icteric skin and sclera, acholik stool output, hepatomegaly and splenomegaly were present. In laboratory tests, total bilirubin 8.6 mg/dL (1-1.2), direct bilirubin 6 mg/dL (0 to 0.2), aspartate aminotransferase, 180 U/L (15-60), alanine aminotransferase 70 U/L (0 -41), gamma-glutamyl transferase 229 U/L (3-22), alkaline phosphatase 1411 U/L (0-300). His medical history was learned that 81 days be monitored in the intensive care unit due to prematurity and portal vein thrombosis. Liver storage diseases, alpha-1 antitrypsin deficiency and the TORCH group of infectious agents were excluded with infectious, metabolic and genetic screening. The examination was unremarkable except for homozygous mutation of methylenetetrahydrofolate reductase enzyme gene. Ultrasonographic examination performed after optimal fasting period. The gallbladder was found in contracted view, the main bile duct and bile duct could not be visualized. The patient underwent surgery. Exploration showed that hypoplasia of the gallbladder and when it aspirated, there was not any liquid content. Intraoperative cholangiography was taken. Extrahepatic and intrahepatic bile ducts was patent, but hypoplastic. It was observed that the contrast agent transition into the duodenum. Liver biopsy was performed. Histopathological examination of the bile ducts in the portal area scarcity revealed mild portal fibrosis and cholestasis expansion. 10 portal areas was revealed and only 2 of them contain bile duct. He entered the follow-up of pediatric gastroenterology department.
Conclusion:
Perioperative
cholangiography must be done in suspection of biliary atresia. Treatment should be planned according to the
findings of cholangiography.
Neonatal kolestazın nadir bir sebebi: biliyer hipoplazi
B Aksu*, G Gerçel*, E Zemheri**, M Çağlar*, S Çam***, Ç Ulukaya Durakbaşa*, H Okur*
*İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalı
***İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenterolojisi Biilim Dalı
Giriş ve Amaç:
Neonatal kolestazın cerrahi ayırıcı tanısında, intaoperatif kolanjiyografi ve karaciğer biyopsisi halen altın standarttır. Bu çalışmada biliyer atrezi ön tanısıyla değerlendirilmeye alınıp biliyer hipoplazi saptanan bir olgunun sunulması amaçlandı.
Olgu Sunumu:
27 haftalık 1410 gr doğum öyküsü olan, düzeltilmiş yaşı 1 aylık erkek hasta sarılık şikayetiyle polikliniğe başvurdu. Fizik muayenede cilt ve skleralar ikterikti, akolik gayta çıkışı, hepatomegali ve splenomegali mevcuttu. Kan tetkiklerinde total bilirubin 8,6 mg/dl (1-1,2), direk bilirubin 6 mg/dl (0-0,2), aspartat aminotransferaz 180 U/L (15-60), alanin aminotransferaz 70 U/L (0-41), gama-glutamil transferaz 229 U/L (3-22), alkalen fosfataz 1411 U/L (0-300) idi. Hastanın öyküsünden prematurite ve portal ven trombozu nedeniyle 81 gün yoğun bakım ünitesinde takip edildiği öğrenildi. Hastanın yapılan enfeksiyöz, metabolik ve genetik taramaları ile karaciğer depo hastalıkları, alfa 1 antitripsin eksikliği ve TORCH grubu enfeksiyöz ajanlar dışlanmıştı. Tetkiklerinde metilentetrahidrofolat redüktaz enzim geni homozigot mutasyonu dışında özellik yoktu. Optimal açlık süresi sonrası yapılan ultrasonografik incelemede safra kesesi kontrakte görünümde saptandı, ana safra kanalları ve koledok görüntülenemedi. Hasta biliyer atrezi ön tanısıyla ameliyata alındı. Eksplorasyonda safra kesesinin hipoplazik olduğu görüldü ve aspire edildiğinde herhangi bir sıvı gelişinin olmadığı saptandı. Hipoplazik safra kesesi kateterize edilerek intraoperatif kolanjiyografi çekildi. Ekstrahepatik ve intrahepatik safra yollarının açık ancak hipoplazik olduğu görüldü. Kontrast maddenin duodenuma geçtiği gözlendi. Hastada biliyer hipoplazi düşünülerek karaciğerden kama şeklinde biyopsi alınıp işlem sonlandırıldı. Histopatolojik incelemede, portal alanlarda safra duktus azlığı, kolestaz ve hafif portal fibröz genişleme saptandı. İncelenen 10 portal alanın sadece 2' sinde safra duktusu mevcuttu. Bu bulgularla biliyer hipoplazi tanısı konulan hasta, çocuk gastroenterolojisi ile birlikte takibe alındı.
Sonuç:
Biliyer atrezi ön tanısıyla ameliyat edilen hastalarda perioperatif kolanjiyografi mutlaka yapılmalı ve kolonjiyografi bulgularına göre tedavi planlanmalıdır.