TÇCD 2015 33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

N Gülçin, M Mutuş, A Bayar, Ç Ulukaya Durakbaşa, H Okur

Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery

Background: Preduodenal portal vein ( PDPV ) is one of the rare causes of duodenal obstructions.  In  large series of patients with congenital duodenal obstructions, PDPV was found in only 4% of cases. We report 3 patients  referred to our clinic with different clinical findings.

Case Report

Case 1: A 6-day-old boy presented  with bilious vomiting since 3 days. He had sıtus inversus totalis. A supine abdominal radiograph demonstrated duodenal obstruction. During laparotomy,  a PPV obstructing the second part of duodenum was observed. He also had polysplenia. A gastrojejunostomy was performed for PPV and appendectomy was done. The postoperative clinical course was uneventful.

Case 2: A 37- day –old girl presented with jaundice and light colored stools. In her examination  biliary atresia was suspected. She had classic phenylketonuria and situs inversus totalis. During abdominal exploration, biliary atresia was identified with PDPV which was partially causing duodenal obstruction. A normal sized spleen was not found in its usual location, but there were 3 accesory spleens in the abdomen. A duodenoduodenostomy and  a hepaticojejunostomy were done. The postoperative clinical course was uneventful.

Case 3: A 5- month-old boy presented with bilious vomiting and no defecation for two days. He had been operated for complete atrioventricular septal defect, and had previously identified dextrocardia. His abdominal plain radiography suggested a duodenal obstruction and he was operated for acute abdomen. Surgical exploration revealed midgut volvulus with malrotation, and duodenal obstruction due to PDPV compression. He additionally had aspleenia. After correction of volvulus, Ladd’s procedure, gastrojejunostomy and appendectomy were done. The postoperative course was uneventful and discharged at 10 days after operation.

Conclusion: PDPV may itself cause duodenal obstruction, or as a component of laterality sequence, they may be associated with situs inversus abdominalis/totalis, duodenal, biliary, pancreatic, splenic or cardiac anomalies. The treatment for duodenal obstruction caused by PDPV is bypass surgery.

N Gülçin, M Mutuş, A Bayar, Ç Ulukaya Durakbaşa, H Okur

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş:

Konjenital preduodenal portal ven (PDPV), duodenal obstruksiyonların nadir görülen nedenlerinden biridir. Geniş duodenal obstruksiyon serilerinde serilerde sıklığı %4 olarak bildirilmiştir. Farklı klinik tablolarla başvuran 3 olgu sunuldu.

Olgu sunumu:

Olgu 1: 6 günlük erkek hasta, postnatal 3.günden itibaren beslenememe ve kusma şikayeti ile başvurdu. Hikayesinden situs inversus totalis olduğu öğrenildi. Çekilen ayakta direkt karın grafisinde duodenal obstruksiyon saptanıp ameliyata alındı. Eksplorasyonda PDPV basısına bağlı parsiyel duodenal obstruksiyon olduğu saptandı. Polisplenizm mevcuttu. Gastrojejunostomi ve appendektomi yapıldı. Hasta ameliyat sonrası sorunsuz taburcu edildi.

Olgu 2: 37 günlük kız hasta akolik gayta yapma ve tıkanma sarılığı ile başvurdu. Klasik fenilketonüri ve situs inversus totalisli olduğu bilinen hasta bilier atrezi ön tanısıyla ameliyata alındı. Eksplorasyonda, bilier atreziye ek olarak, PDPV’ ye bağlı parsiyel duodenal obstruksiyon saptandı. Dalak lojunda normal boyutlu dalak yoktu; 2-3 adet aksesuar dalak ile uyumlu doku vardı. Duodenoduodenostomi ve hepatikojejunostomi yapıldı. Ameliyat sonrası cerrahi açıdan sorunsuz seyretti. Hasta izlemdedir.

Olgu 3: 5 aylık erkek hasta, 2 gündür safralı kusma ve gaita yapamama nedeniyle başvurdu. Hikayesinden dekstrokardisinin olduğu ve daha önce atrioventriküler septal defekt nedeniyle ameliyat edildiği öğrenildi. Ayakta direkt karın grafisinde duodenal obstruksiyon düşünülen hastanın muayenesi akut batın ile uyumlu olması üzerine acil ameliyat edildi. Eksplorasyonda malrotasyona bağlı midgut volvulus ve PDPV basısına bağlı duodenal obstruksiyon saptandı. Dalak gözlenmedi. Ladd’s prosedürü uygulandı. Gastrojejunostomi  ve appendektomi yapıldı. Hasta sorunsuz taburcu edildi.

Sonuç: Preduodenal portal ven, tek başına duodenal obstruksiyona neden olabileceği gibi, lateralite sekansının bir komponenti olarak situs inversus abdominalis/totalis, bilier, pankreatik, dalak veya diğer kardiyak anomalilere de eşlik edebilir. PDPV ‘ye bağlı duodenal obstruksiyonun tedavisi bypass cerrahisidir.