TÇCD 2015 33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Nİ Atay*, A Cerrah Celayir*, O Bosnalı*, H Yavuz**, H Akay***, S Ayaz****, A Karateke****, G Tokuç*****

*Zeynep Kamil Maternity and Children’s Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Zeynep Kamil Maternity and Children's Training and Research Hospital, Department of Patology
***Zeynep Kamil Maternity and Children's Training and Research Hospital, Department of Radiology
****Zeynep Kamil Maternity and Children's Training and Research Hospital, Department of Gynecology and Obstetrics
*****Marmara University, Medical Faculty, Pendik Training and Research Hospital, Department of Pediatric Oncology

Introduction/Aim: PNET of the uterus is very rare causes of metrorrhagia in children. The aim of this study is to assess the difficulties in diagnosis of adolescence who presented with metrorrhagia and cystic mass in the uterus.
Case Report: One year ago, a 14-year-old girl admitted with menorrhagia in last one month. There was a 5 cm diameter cystic mass in the right uterus wall in US. Pelvic MRI revealed same with a 15 mm diameter haemangioma within the iliac bone. Cystoscopy was normal; colposcopy was revealed haemorrhage from the cervix. White swelling cystic mass towards right upper back of the uterus was seen at laparoscopy. In open surgery, two cavities were seen like an incomplete uterine duplication by 8 cm’s transvers incision from dome of uterus. Common wall of two lumens was excised. Frozen section biopsies of desquamations and common wall were revealed benign. All immunohistochemical investigations were revealed any malignity in regard of excessive mitotic activity.
While in results of the follow-up US were same until 6th months; patient admitted with a right inguinal inflammatory mass. An inguinal mass with connected 12 cm’s uterine tumour from inguinal canal and diffuse bone metastases had been confirmed by US and Pelvic MRI. Diagnosis was made as Uterine PNET with inguinal open biopsy; and she referred an pediatric oncology centre for further treatment. During the last admission, we learned that the real age of patient had been 19 years old and her mother had been operated due to ovarian dysgerminoma 9 years ago.
Conclusion: Early diagnosis can be made if this condition is kept in mind while treating any uterine mass due to menorrhagia. Because birth date of patient had been recorded lesser in ID card and also her real age had been hidden from us at first admission; these had been caused away from the differential diagnosis of malignancies of uterus and led to a delay in further treatment.

Nİ Atay*, A Cerrah Celayir*, O Bosnalı*, H Yavuz**, H Akay***, S Ayaz****, A Karateke****, G Tokuç*****

*Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği
***Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği
****Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kadın hastalıkları ve Doğum Kliniği
*****Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pendik Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkolojisi Kliniği

Giriş/Amaç: Uterusun Primitif Nöro Ektodermal Tümörü (PNET) çocuklarda metrorajinin çok nadir bir nedenidir. Bu çalışmanın amacı, metroraji ve uterusta kistik kitle ile başvuran bir adolesanda PNET tanısı konulmasında ve tedavi yolu seçiminde yaşanan zorlukların paylaşılmasıdır.

Olgu sunumu: Bir aydır devam eden menoraji şikayetiyle kliniğimize başvuran 14 yaşındaki adolesanın ultrasonografisinde sağ uterin duvarda 5cm çapında kistik kitle saptandı. Pelvik MRI’de uterus kitlesi yanısıra iliak kanatta 15mm’lik hemanjiom olduğu raporlandı.
Sistoskopisi normal bulunan hastanın kolposkopisinde uterus serviksinden hemorajik vasıflı sekresyon gelmekteydi. Laparoskopide uterus total olarak büyüten sağ üst arka tarafında beyazımsı lezyon görüldü. Açık cerrahide, kitleyi de içerecek şekilde uterus domuna yapılan yaklaşık 8 cm uzunluğundaki transvers insizyonda inkomplet uterin duplikasyona benzeyen iki ayrı kavite olduğu, sağdaki tümöral kavitenin nekrotik deskuamatif materyalle dolu olduğu görüldü. Deskuamatif materyalden alınan örnek ve kitle ile beraber uterus duvarından alınan örnekte frozen biyopsinin benign tümoral lezyon olarak değerlendirilmesi nedeniyle ortak duvar tümüyle eksize edilerek uterus tek lümen olacak insizyon kapatıldı. Yoğun mitotik aktiviteye rağmen immuno histokimyasal incelemelerde malignite teyit edilemedi.
Aylık US kontrollerinde kitle kavitesi stabil seyrederken 6. ayda sağ kasıkta şişlik ile müracaat eden hastada US ve MRI’de uterustaki kitlenin 12cm’ye ulaştığı, inguinal kanaldan kasığa doğru yayıldığı ve kemik metaztazları yaptığı saptandı.  Sağ inguinalden yapılan açık biyopside PNET tanısı konuldu. İleri tedavi için çocuk onkoloji merkezine refere edildi. Bu sırada hastanın gerçek yaşının 19 olduğu ve annesinin 9 yıl önce disgerminom nedeniyle histerosalfingo-ooferektomi ameliyatı olduğu öğrenildi.

Sonuç: Menoraji ile başvuran uterus kitleli bir çocukta, malinite olasılığınında akılda tutulması, erken tanı imkanını sağlar. Bu hastada, hastanın nüfus kaydının 4 yaş küçük kayıt ettirilmesi ve ilk başvuruda gerçek yaşının gizlenmesi uterus malignitesi olası tanısından uzaklaşmamıza ve ileri tedavinin gecikmesine yol açmıştır.