TÇCD 2015 33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

M Sağnak Akıllı, T Acer, LH Güney, EE Arslan, E Fakıoğlu, A Hiçsönmez

Baskent University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery

Introduction:Primary appendix tumors are detected in less than 3% of appendectomy specimens,and carcinoid tumor is detected in 0.3–0.9%.Carcinoid tumor of appendix is less frequent in children (0.08%).Case:A 13-year-old girl admitted with five-day-long abdominal pain,mainly at right lower quadrant for two days.She had fever(38°C),right lower quadrant tenderness.Ultrasonography reported “a heterogenous,thick-walled,complicated,right ovarian cyst of 63x48mm,suggesting hemorrhagic origin,next to tubular structure of 12mm diameter,thought to be appendix as it was extending to pericecal area”.Ovarian blood flow was normal.White blood cell count was 18400/µL,CRP level was 67.44 mg/L,β-hcg and AFP levels were normal.Laparotomy revealed a right adnexal abscess next to posterior abdominal wall,with regular margins,covered by peritoneum.The abscess was superolateral to right ovary and posterior to tuba uterina,conglomerated with ovary and tuba.The appendix was thick,edematous,separate from the abscess,extending to Douglas pouch without gross perforation.Following appendectomy,a drainage catheter was placed to the abscess pouch.Histopathological examination revealed;“a 0.7-cm-sized,well differentiated neuroendocrine tumor(carcinoid tumor),extending from mucosa,through submucosa,infiltrating muscularis propria”.Discussion:Eighty percent of the appendiceal carcinoid tumors are smaller than 1cm(metastasis risk: 0-2%),15% are 1-2cm in size and 5% are larger than 2cm(risk of metastasis:20-80%).While appendectomy is sufficient for tumors smaller than 1cm,right hemicolectomy is recommended if the tumor is larger than 2cm.There is still a debate for tumors of 1-2cm size. Mitotic index is generally under 1 on 10-times magnification,2-3 means bad prognosis.If Ki-67 invasion is less than 2%,prognosis is good.At our case,mitotic index was less than 1/10,Ki-67 invasion was 2%.As the tumor was smaller than 1cm,no further operation was needed after consulting the Peditric Oncologist.Appendiceal carcinoid tumor together with intra-abdominal abscess without perforated appendicitis was not reported before.The abscess might possibly originate from once perforated and healed appendicitis,bacterial translocation or ovarian abscess.Histopathological examination results of the appendectomy specimens should be followed.If carcinoid tumor is detected,need for an additional surgery should be considered,the follow-up should be more strict.

M Sağnak Akıllı, T Acer, LH Güney, EE Arslan, E Fakıoğlu, A Hiçsönmez

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş: Primer appendiks tümörü, appendektomi yapılan hastaların %3’ünden azında, karsinoid tümör ise %0,3-0,9’unda saptanır. Appendiks karsinoid tümörü çocuklarda çok daha nadir görülür(%0,08).

Olgu: On üç yaşında kız, 5 gündür olan, 2 gündür sağ alt kadranda yoğunlaşan karın ağrısı ile başvurdu. Fizik muayenede, 38°C ateş, batın sağ alt kadranda hassasiyet mevcuttu. Ultrasonografide normal kanlanan sağ overde; 63x48mm, heterojen, kalın duvarlı, yoğun içerikli komplike kiste ait görünüm izlendi, hemorajik olduğu düşünüldü. Kist komşuluğunda izlenen 12 mm çaplı tübüler yapının, periçekal bölgeye uzanımı nedeni ile appendiks olduğu düşünüldü”. Lökosit:18400/µL , serum CRP:67,44 mg/L olup, β-hcg ve AFP normaldi. Ameliyatta, batın sağ posterior duvarda, üzeri periton ile kaplı, düzgün sınırlı adneksiyal apse görüldü. Apsenin sağ over süperolateralinde, tuba uterina posteriorunda, tuba ve overle konglomere olduğu görüldü. Douglas poşuna uzanan appendiks, apseden ayrı, kalın, ödemliydi , perforasyon izlenmedi. Appendektomi yapılarak, apse lojuna dren konuldu. Histopatolojik incelemede “0,7cm’lik, mukozadan başlayıp submukoza ve muskülaris propriyaya infiltre iyi diferansiye nöroendokrin tümör (karsinoid tümör)” saptandı.

Tartışma: Appendiksin karsinoid tümörlerinin %80’i 1 cm’den küçük (metastaz riski %0-2), %15’i 1-2 cm arasında, %5’i 2 cm’den büyüktür (metastaz riski %20-80). Appendektomi 1 cm’den küçüklerde yeterliyken, 2 cm’den büyüklerde sağ hemikolektomi önerilmektedir. 1-2cm arası tartışmalıdır. Mitotik indeks, onluk büyütmede genellikle 1’in altındadır, 2-3’te prognoz kötüdür. Ki-67 yayılımı %2’nin altındaysa prognoz iyidir. Olgumuzda mitotik indeks 1/10, Ki-67 yayılımı %2’dir. Olgumuzda tümör 1 cm’den küçük olduğundan, Pediatrik Onkoloji görüşüyle ek cerrahiye gerek duyulmamış, takip kararlaştırılmıştır.

Appendiks karsinoid tümörüyle, perforasyon olmaksızın apse daha önce rapor edilmemiştir. Appendiksin önceden perfore olup iyileşmiş olması, bakteriyel translokasyon veya daha düşük olasılıkla ovarian apse olma ihtimalleri düşünülse de, apse etiyolojisi saptanamamıştır.

Appendektomi yapılan hastalarda histopatolojik inceleme sonucu mutlaka takip edilmelidir. Karsinoid tümör görülmesi durumunda olası ek cerrahi gerekliliği gözetilmeli, hasta mutlaka takibe alınmalıdır.