EN
TÜRKÇE
Poster - 24
MULTIPLE ILEAL PERFORATIONS IN A PATIENT WITH FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER
İ Aydoğdu*, SL Mirapoğlu*, N Göknar**, G Çoban***, H Kılınçaslan****
*Bezmialem Vakif University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Istanbul
**Bezmialem Vakif University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Nephrology
***Bezmialem Vakif University, Faculty of Medicine, Department of Pathology
****Bezmialem Vakif University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
INTRODUCTION:
Intestinal perforation is rarely reported in children with familial Mediterranean fever (FMF). Here, we present a case with FMF, who presented with multiple ileal perforations.
CASE:
A 5-year-old girl was admitted with continuous abdominal pain and bilious vomiting of 2 weeks’ duration. The patient had been diagnosed with FMF 2 years ago and receiving colchicine and prednisolone. Physical examination revealed severe abdominal rigidity and rebound tenderness. Laboratory investigation was unremarkable except hemoglobin, 8 g/dL; hematocrit, 24.7% and serum C-reactive protein, 32 mg/L. The plain abdominal x-ray showed free air and USG showed increased thickness in the small intestine and colonic wall in the in the right quadrant of the abdomen. The patient was taken to surgery with the diagnosis of acute abdomen syndrome. Seven perforated areas with punched-out appearance were detected on the antimesenteric aspect of the terminal ileum. Ileal resection and ileostomy were performed. Control endoscopy revealed no pathologic change at the upper and lower gastrointestinal tract. Serology and clinical findings excluded mycobacterium tuberculosis or salmonella typhi infections. The ileostomy was closed after two months with no complications in the follow-up period.
DISCUSSION:
Abdominal pain is the most common manifestation of FMF disease and it commonly mimics acute abdomen syndrome. Intestinal perforations have been reported in FMF, especially in patients using steroids. A great number of patients with FMF undergo surgical operations with the initial diagnosis of appendicitis. Gastrointestinal tract of the patients with FMF and intact appendix should be evaluated carefully for any signs of perforations.
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ TANISIYLA İZLENEN OLGUDA MULTİPLE İLEAL PERFORASYON
İ Aydoğdu*, SL Mirapoğlu*, N Göknar**, G Çoban***, H Kılınçaslan****
*Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul
**Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı
***Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
****Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
GİRİŞ
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)’nde nadiren de olsa intestinal perforasyonlar bildirilmiştir. Burada FMF tanısı ile izlenen ve multiple ileal perforasyon ile prezente olan olguyu sunduk.
OLGU
İki yıldır FMF tanısı ile izlenen beş yaşındaki kız hasta acil servisimize yaklaşık bir haftadır devam eden karın ağrısı ve kusma şikayetiyle getirildi. Prednizolon ve kolşisin tedavileri almakta olan hastanın fizik muayenesinde karın tüm kadranlarda hassasiyet, defans ve ribaund mevcuttu. Kalp tepe atımı 140/dk, tansiyon arteriyel 90/60 mmHg idi. Ayakta direkt karın grafisinde sağ alt kadranda gaz stopajı dışında ek bulgusu yoktu. Karın ultrasonografisinde serbest ya da loküle mayisi olmayan ve apendiksi vizualize edilemeyen hastanın karın sağ alt kadran düzeyinde ince barsak ve kolonik anslarında duvar kalınlığında artış tespit edildi. Laboratuvar tetkiklerinde Hct % 24.7, Hgb 8 gr/dl, C-reaktif protein 32 mg/dl (0-0,2) dışındaki bulguları normal sınırlardaydı. Hastaya akut karın sendromu ön tanısıyla laparotomi yapıldı. İleoçekal valvin 15 cm proksimalinden itibaren 45 cm’lik ileal segmentin antimezenterik yüzünde yedi adet zımba deliği şeklinde perfore alanlar izlendi. Apendiksin doğal olduğu görüldü. İleal rezeksiyon ve ileostomi yapıldı. Postop yapılan üst ve alt gastrointestinal sistem endoskopisinde herhangi bir patoloji saptanmadı. Klinik ve laboratuvar olarak tifo ve tüberküloz bulgularına rastlanmadı. Hastanın iki ay sonra stoması kapatıldı ve takibinde soruna rastlanmadı.
TARTIŞMA
FMF akut karını sıkça taklit eden bir hastalıktır. Özellikle kortikosteroid tedavisi alan FMF tanılı hastalarda nadir de olsa intestinal perforasyonlar bildirilmiştir. Akut apandisit ön tanısı ile operasyona alınan FMF hastalarında negatif eksplorasyon olasılığı yüksektir. Operasyon sırasında apendiksi normal bulunan bu vakalarda intestinal sistemin dikkatli bir şekilde gözden geçirilmesi önemlidir.