EN
TÜRKÇE
Video Presentation - 13
Sternal cleft and ectopia cordis association: case presentation
G Gerçel*, B Aksu*, TŞ Eren**, Ç Ulukaya Durakbaşa*, H Okur*
*Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Thoracic Surgery
Introduction and Aim:
Congenital sternal cleft is a rare anomaly as a result of a defect in fusion process of sternum. The combination of sternal cleft and ectopia cordis is more rare condition and very small number of cases have been reported in the literature. A detailed medical evaluation is required before surgery due to possibility of associated major cardiac and vascular anomalies. In this report, we aimed to present a case of surgical treatment in a newborn with inferior sternal cleft and ectopia cordis.
Case report:
A one-day-old male baby, with a birth weight of 2860 gr, born by normal spontaneous vaginal delivery at 37 weeks of pregnancy from 31-year-old mother in her 5th pregnancy was evaluated. There was no feature in antenatal care. On physical examination the baby was in good general condition with spontaneous respiration. However inferior part of the sternum was deficient and heart was found to be displaced out of the thorax and it was just covered by skin. The heart pulsations were easily seen. Transthoracic echocardiography showed that heart malposition due to sternal defect, secundum atrial septal defect and bicuspid aortic valve. There was no additional feature on computed tomography except right-sided heart and sternal defect. The patient underwent surgery at 25th day of life. Pericardial defect was present in front of the heart and primary repair was performed. Diaphragm integrity was complete. Sternal defect was repaired using a polytetrafluoroethylene mesh. He was discharged on 5th day after the surgery. The patient is still 6 months and his follow-up is uneventful.
Conclusion:
Sternal
cleft surgery timing and techniques to be applied is controversial however early
surgery is recommended because of the risk of possible traumatic injury. Autologous
grafts or synthetic prostheses are can be used in large defects which can not
be repaired primarily. Long-term follow-up of these patients is required because
of possible development of chest deformity in advanced age.
Sternal kleft ve ektopia kordis birlikteliği: olgu sunumu
G Gerçel*, B Aksu*, TŞ Eren**, Ç Ulukaya Durakbaşa*, H Okur*
*İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı
Giriş ve Amaç:
Doğumsal sternal kleft, sternumun birleşmesindeki yetersizlik sonucu oluşan nadir bir anomalidir. Sternal kleft ve ektopia kordis birlikteliği ise daha nadir görülen bir durum olup, literatürde çok az sayıda vaka bildirilmiştir. Kardiyak ve vasküler major ek anomaliler eşlik edebileceğinden ameliyat öncesi ayrıntılı sistemik değerlendirme gerekmektedir. Bu sunuda inferior sternal kleft ve ektopia kordisi nedeniyle cerrahi olarak tedavi edilen bir yenidoğanın sunulması amaçlandı.
Olgu sunumu:
31 yaşında annenin 5. gebeliğinden 3. canlı doğanı olarak 37.gebelik haftasında normal spontan vajinal yolla 2860 gr doğan erkek bebek değerlendirildi. Antenatal takibinde özellik yoktu. Fizik muayenesinde genel durumu iyi ve spontan soluyan olgunun, sternum bütünlüğünün inferiorda tam olmadığı ve buradan kalbin bir kısmının üzeri cilt ile örtülü şekilde toraks dışına yer değiştirmiş olduğu görüldü. Cilt altında kalbin pulsasyonları rahatlıkla görülebilmekteydi. Transtorasik ekokardiyografisinde sternal defekte bağlı kalbin malpozisyonu, sekundum atriyal septal defekt ve biküspit aorta mevcuttu. Bilgisayarlı tomografide kalbin sağda yerleşimli olması ve sternum alt uçta defektif görünüm dışında özellik saptanmadı. Hasta postnatal 25. gününde ameliyata alındı. Sternal defektin olduğu bölgede ektopik yerleşimli kalbin ön yüzünde perikard defekti mevcuttu, primer onarıldı. Diyafram bütünlüğü tamdı. Sternal defekt politetrafloretilen meş kullanılarak primer onarıldı. Ameliyat sonrası 5. günde taburcu edildi. Hasta halen 6 aylık olup, takibi sorunsuz seyretmektedir.
Sonuç:
Sternal kleftin tedavisinde cerrahi zamanlaması ve uygulanacak teknikler konusu tartışmalı olmakla birlikte; olası travma riski nedeniyle erken dönemde ameliyat önerilmektedir. Defektin geniş olduğu ve primer onarıma imkan vermeyen olgularda otolog greftler veya sentetik protezler kullanılabilir. İleri yaşlarda göğüs deformitesi gelişebileceğinden bu hastaların uzun süreli takibi gerekmektedir.