TÇCD 2015 33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract
  1. Home
  2. Congresses
  3. Congress Home
  4. Abstract

Video Presentation - 6

LATERAL THORACIC EXPANSION IN THE TREATMENT OF JEUNE SYNDOME: VIDEO PRESENTATION

E Divarcı*, Z Dökümcü*, B Toker*, M Yalaz**, C Özcan*, A Erdener*
*Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Division of Neonatology

Jeune syndrome is an autosomal recessive disorder characterized by short ribs and narrow thorax as a result of developmental bone defect. Narrow thorax prevents sufficient lung expansion. Most of the patients died in infancy period. In this study, we aimed to report an infant with Jeune syndrome treated by lateral thoracic expansion.


A 6 months old boy with Jeune syndrome was referred to our clinic for surgical treatment. Mechanical ventilation support with high respiratory pressures were required for narrow thorax cavity since neonatal period. Patient couldn’t be discharged from intensive care unit due to high pressure support requirement. Lateral thoracic expansion was decided to expand the thoracic cavity. Initially, right side was planned for first operation. Patient was positioned at left decubitis position and a posterolateral thoracotomy incision was performed. Ribs were demonstrated and six of them from 3th to 8th were dissected and hanged subperiostally. 3th and 8th ribs separated at midline, 4th and 6th ribs separated anteriorly close to costachondral junction and 5th and 7th ribs posteriorly close to vertebra. Long segments of ribs (4th to 5th and 6th to7th) were stabilized with titanium plaques. A significant thoracic expansion was achieved finally. In the postoperative period, airway pressures and pulmonary hypertension was decreased significantly. The opposite side of the thorax operated 40 days later. After the second operation, patient was discharged with home type mechanical ventilator. In the postoperative 3 months period, spontaneous respiration without mechanical ventilation was tried intermittently.


Jeune syndrome is characterized with respiratory insufficiency as a result of narrow thorax cavity. Most of the patients died in a few months after birth. A significant thoracic expansion and decrease in airway pressures can be achieved with this technique. Lateral thoracic expansion is a safe and efficient treatment option in the management of Jeune syndrome.

Keywords:

JEUNE SENDROMU TEDAVİSİNDE LATERAL TORASİK EKSPANSİYON: VİDEO SUNUMU

E Divarcı*, Z Dökümcü*, B Toker*, M Yalaz**, C Özcan*, A Erdener*
*Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Anabilim Dalı, Neonatoloji BD

Jeune sendromu, kostakondral bileşkelerdeki gelişim defektine bağlı kısa kostalar ve dar göğüs kafesi ile karakterize otozomal resesif geçişli bir kalıtsal hastalıktır. Asfiktik torasik distrofi olarak da bilinen bu hastalıkta akciğerlerin yeterli ekspanse olamamasına bağlı solunum yetmezliği gelişmekte ve hastaların çoğunluğu bebeklik döneminde kaybedilmektedir. Bu çalışmada lateral torasik ekspansiyon ile tedavi edilen Jeune sendromlu bir olgunun sunulması amaçlandı.

 

6 aylık, erkek hasta Jeune sendromu tanısıyla cerrahi tedavi açısından kliniğimize konsülte edildi. Hastada yenidoğan döneminden itibaren toraks kavitesinin dar olmasına bağlı yüksek basınçlarda mekanik ventilator desteği gerekmekteydi. Gerekli yüksek basınçları sağlayabilecek ev tipi ventilator olmadığı için taburcu edilememekte ve yenidoğan döneminden beri yoğun bakımda izlemine devam edilmekteydi. Hastaya göğüs kafesinin genişletilmesi amacıyla lateral torasik ekspansiyon operasyonu planlandı. Öncelikle sağ tarafa girişimde bulunuldu. Operasyonda sol lateral dekübit pozisyonda posterolateral torakotomi insizyonu uygulandı. Kostalar ortaya kondu. Üçüncü kostadan sekizinci kostaya kadar altı adet kosta subperiostal yaklaşımla diseke edilip askıya alındı. 3 ve 8. kostalar ortadan, 4 ve 6. kostalar kostakondral bileşkeye yakın olacak şekilde anteriordan, 5 ve 7. kostalar vertebraya yakın olacak şekilde posteriordan kesildi. Sonrasında dördüncü ile beşinci ve altıncı ile yedinci kosta uzun kısımlarından olacak şekilde birbirine titanyum plaklar ile tutturuldu. Bu sayede toraks kavitesinde belirgin genişleme sağlanmış oldu. Operasyon sonrasında solunum yolu basınçlarında ve ekokardiyografide pulmoner hipertansiyonda belirgin düşme saptandı. İlk operasyondan 40 gün sonra diğer tarafa da aynı işlem uygulandı. İkinci operasyon sonrası hasta ev tipi ventilator ile taburcu edildi. Operasyon sonrası üçüncü ayda izlemine devam edilen olguda aralıklı olarak mekanik ventilatörden ayrılarak spontan solunum denenmeye başlandı.


Jeune sendromu toraks kavitesinin dar olmasına bağlı akciğerlerin ekspanse olamaması ile karakterize bir hastalıktır. Solunum yetmezliğine bağlı hastaların büyük çoğunluğu bebeklik döneminde kaybedilmektedir. Lateral torasik ekspansiyon ile göğüs kafesinde belirgin genişleme ve hava yolu basınçlarında belirgin düşme elde edilebilmektedir. Jeune sendromu tedavisinde lateral torasik ekspansiyon güvenle uygulanabilecek etkin bir tedavi seçeneğidir.

Keywords:

Close