TÇCD 2015 33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

AG Karakurt*, M Alkan**, Ö Özden*, EB Kılıç***, G Sezgin****, S Soyupak*****, R Tuncer*, Ü Zorludemir*

*Cukurova University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology, Adana
**Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
***Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pathology
****Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Oncology
*****Çukurova University, Medicine School, Radiology Dept

INTRODUCTION: Clear cell sarcoma is %5 of malignant renal tumors  of childhood. It’s known for aggressiveness, its tendency for recurrence and to metastasize to bone.  We represent two cases who had diagnosis of clear cell sarcoma.

CASE 1: 4 years 2 months girl. Initial complaint was mass in the abdomen. In the left loin a mass was palpated. By ultrasonography and abdominal computed tomography  12x9x6.5 cm solid heterogeneous mass in the upper pole of left kidney was detected.  4 cures of neoadjuvant chemotherapy was given with the initial diagnosis of Wilms tumor. She underwent left nephroureterectomy. Histopathological report; Clear cell sarcoma, tumor infiltrates capsule of the kidney. Tumor invasion in the fat tissue of renal sinus.Immunohistochemical dyes: vimentin (+) , bcl 2(+), WT1( -).

CASE  2: 3 years 10 months old girl. Initial complaints were bloody urination and abdominal pain.  In the left loin a mass was palpated. By ultrasonography and abdominal computed tomography  6x5x2 cm solid mass with cystic components in the upper pole of left kidney was detected. She underwent left nephroureterectomy. Histopathological report; Clear cell sarcoma,renal capsule and perinephritic fat tissue is intact. Immunohistochemical dyes: Vimentin and bcl2 (+), Desmin, CD99 ve WT1 (-) .

Both patients ‘ pathological investigation revealed  Vimentin +, Bcl 2+, WT 1 -; Clear cell sarkoma.

CONCLUSION:  It is difficult to discriminate Wilms tumor and renal clear cell sarcoma by imaging techniques. Clear cell sarcoma which is an aggresive tumor should be in the differential  dignosis when the neoadjuvant chemotheraphy for Wilms tumor is not effective. 

AG Karakurt*, M Alkan**, Ö Özden*, EB Kılıç***, G Sezgin****, S Soyupak*****, R Tuncer*, Ü Zorludemir*

*Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı, Adana
**Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
***Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Bölümü
****Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji Bölümü
*****çukurova unv. tıp fak. radyoloji ad

GİRİŞ: Çocuklarda  malign renal tümörlerin %5’i clear cell sarkomadır¹ . Agresif seyir, rekürrensin sık olması ve sık kemik iliği metastazı  karakteristik özellikleridir ². Clear cell sarkom tanısı alan iki olgu sunuldu.

OLGU 1: 4 yaş 2 aylık kız hasta. Karında şişlik yakınmasıyla başvurdu. Fizik muayenede sol üst kadranda ele gelen kitle saptandı. Ultrasonografi ve abdominal tomografide sol böbrek üst polde 12x9x6.5cm lobüle heterojen kitle (resim 1) saptandı. Wilms tümör ön tanısıyla 4 kür neoadjuvan kemoterapi sonrası sol nefroüreterektomi yapıldı(resim 2). Histopatolojik incelemesi sonucu; Clear cell sarkoma, tümör böbrek kapsülünü infiltre etmektedir. Renal sinüs yağ dokusunda tümör invazyonu vardır. İmmünohistokimyasal yöntem  ile uygulanan vimentin (+), bcl 2(+), WT1(-)(resim3 ).

OLGU 2: 3 yaş 10 aylık kız hasta. Kanlı işeme ve karın ağrısı yakınmasıyla başvurdu. Fizik muayenede sol üst kadranda ele gelen kitle saptandı. Ultrasonografi ve abdominal tomografide sol böbrek üst polde 6x5x2cm boyutlarında  kistik alanlar içeren solid kitle  saptandı(resim4). Neoadjuvan kemoterapi verilmeden Wilms tümörü ön tanısıyla sol nefroüreterektomi yapıldı(resim5). Histopatolojik incelemesi sonucu; Clear cell sarkoma,böbrek kapsülü ve perinefritik yağ doku intaktır. İmmünohistokimyasal y öntem  ile uygulanan Vimentin ve bcl2 (+), Desmin, CD99 ve WT1 (-) sonuç vermiştir.(resim 6 ).

SONUÇ: Görüntüleme yöntemleriyle Wilms tümör  ve renal clear cell sarkomayı ayırt etmek zordur. Neoadjuvan kemoterapi ile yanıt alınamayan Wilms tümörü tanılı hastalarda agresif seyirli bir tümör olan clear cell sarkoma akılda tutulmalıdır.