EN
TÜRKÇE
Poster - 131
Mesenteric originated Low-grade Spindle Cell Sarcoma - Case Report
R Alim*, T Celkan**, H Baloğlu***, H Güvenç*
*Bakirkoy Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital, Dept. of Pediatric Surgery
**Istanbul University Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Haemotology and Oncology
***Anadolu Medical Center, Department of Pathology
Aim: Low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) is a rare mesencymal sarcoma that usually presents in the deep soft tissue of the lower extremity and trunk. Few cases are reported to arise from the mediastinal, abdominal and retroperitoneal areas. Primary occurrence within the small intestine mesentery is extremely rare. Herein we present a mesenteric originated LGFMS, cured by total surgical extirpation.
Case : Six years old boy was admitted to the hospital complaining of a progressive abdominal mass within a month's duration. MRI study revealed a giant tumor,located in the abdomen 21X20X12cm in size, showing solid and cystic components. None of the tumor markers were elevated. Surgical intervention revealed a large, pink-gray coloured, multilobulated mass about 20x10 cm in diameter embedded within the mesentery of the distal ileum. Tumor was excised along with concomitant resection of the lowlying ileal segment. Histopathological study of the tumor presented an atypical cell population, composed of spindle cells with myxoid stromal changes, whereas immunohistochemical staining revealed that the tumor was positive for smooth muscle actin(SMA), negative for Desmin, CD34, CD117 and a diagnosis of LGFMS was made. Post-operative period was uneventfull , the patient is disease free during the follow-up period for two years, obviating need of radiation and chemotherapy.
Conclusion : Low grade fibromyxoid tumors are potentially curable, but managing them is often a challenge in terms of their correct diagnosis and appropriate treatment. Although benign in histopathologic appearance, these lesions can behave aggressively, with local recurrence and distant metastases which indicates the need for careful clinical follow up.
Mezenter Kaynaklı İğsi Hücreli Sarkom - Olgu sunumu
R Alim*, T Celkan**, H Baloğlu***, H Güvenç*
*Bakırköy Dr. Sadi Konuk EAH, Çocuk Cerrahisi Kliniği
**İstanbul Universitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği
***Özel Gebze Anadolu Sağlık Merkezi - Patoloji Departmanı
Amaç: Düşük dereceli fibromiksoid sarkom (LGFMS) nadir görülen mezenkimal tümörlerdendir. Genellikle ekstremite yerleşimli derin yumuşak doku kitlesi olmakla birlikte intraabdominal, mediastinal, retroperitoneal yerleşimli olgular da bildirilmiştir. Literatürde pediatrik yaş grubu intraabdominal yerleşimli LGFMS olgu sunumu oldukça nadirdir. Bu çalışmada, cerrahi total eksizyon ile kür sağlanan mezenter kaynaklı bir LGFMS olgusu sunulmuştur.
Olgu: 6 yaşında erkek hasta bir aydır farkedilen ve giderek büyüyen karın kitlesi yakınması ile başvurdu. Batın MR'da batını dolduran, kistik ve solid komponentler içeren 21x20x12cm boyutlarında kitle saptandı. Olgunun tümör belirteçleri normal bulundu. Yapılan eksploratris laparotomide, ileum mezosundan kaynaklanan 20x10cm gri pembe renkte jelatinöz ve sert lobule alanlar içeren kitle saptandı ve komuşuluğundaki ileum segmenti ile birlikte total olarak eksize edildi. Histopatolojik incelemede tümörün miksoid değişiklikler gösteren stromada atipik iğsi hücrelerden oluştuğu görüldü. SMA pozitif; Dezmin, CD34, CD117 negatif saptandı. Tanı miksoid değişiklikler gösteren düşük dereceli iğsi hücreli sarkom olarak değerlendirildi. Cerrahi eksizyon küratif kabul edilen hastaya ek tedavi önerilmedi. Post operatif 2 yıllık takipte özellik saptanmadı.
Sonuç: İntraabdominal yerleşimli tümöral kitlelerin ayırıcı tanısında nadir de olsa mezenkimal kaynaklı tümörler yer almaktadır. LGFMS doğru histopatolojik tanı konduğunda cerrahi tedavi ile kür sağlanabilen bir tümördür. Ancak, benign histopatolojik görünümüne rağmen lokal nüks ve geç metastaz olabileceği akılda bulundurulmalı ve hastalar yakın izlemde tutulmalıdırlar.