EN
TÜRKÇE
Poster - 132
An unusual course of Wilms’ Tumor: Recurrence after 14 years
HM Mutuş*, G Gerçel*, A Yörük**, IE Zemheri***, Ç Ulukaya Durakbaşa*, H Okur*
*Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Oncology
***Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pathology
İntroduction:
Surgery and chemoradiation therapy increased the 5 year survival rate of Wilms’ Tumor (WT) patients to more than 90% today. Reported recurrence rates of favorable histology WT cases are between 15 and 20 %, and recurring masses generally carry similar cellular characteristics of primary tumor. Recurrence beyond 5 year period is extremely rare. The longest reported period is 25 years. We present a WT patient who had recurrence after 14 years of primary tumor treatment.
Case Report:
A 4 year old girl having a 8x5 cm mass originating from
upper pole of kidney with diagnosis of stage II WT had total excision with
right nephroureterectomy. Histopathologic study was WT with favorable histology
and capsule invasion. The patient had chemotherapy after the operation, and had
no signs of recurrence in 4 years of follow up. Patient was then quitted
visits, and lost to follow up. In the year 2014, while when she was 19 years
old, she admitted by abdominal pain, and an abdominal ultrasound revealed a
subhepatic heterogenous mass in size of 8x6 cm. Hematological, biochemical, and
tumor marker tests were inconclusive. In abdominal magnetic resonance imaging,
a malign appearing mass was observed compressing to abdominal wall, liver
hilus, head of pancreas, duodenum, hepatic colonic flexura, and gall bladder. Patient was then operated, and total mass excision with
cholecystectomy (because of tumor invasion) was performed. Postoperative
histopathologic examination reported favorable histology WT with similar
cellular characteristics of antecedent primary tumor. Recurrence chemotherapy
protocol was planned for the patient.
Result:
We
recommend extended follow up of more than 5 years in patients with WT even if
they have totally resected low grade and favorable histology masses. In
patients with previous history of WT, if admitted with an abdominal mass,
possibility of late recurrence should be considered.
Wilms Tümörünün olağandışı seyri: 14 yıl sonra nüks
HM Mutuş*, G Gerçel*, A Yörük**, IE Zemheri***, Ç Ulukaya Durakbaşa*, H Okur*
*İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
***İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalı
Giriş
Wilms tümöründe (WT) cerrahi ve kemoradyasyon tedavisi ile 5 yıllık yaşam oranı günümüzde %90’ın üzerindedir. WT lerinde özellikle iyi histolojili olanlarda nüks %15 ile 20 arasında görülebilmekte ve genellikle birincil kitleye benzer histolojik nitelikler taşımaktadır. Ancak ilk 5 yıl geçtikten uzun süre sonra tümörün tekrarlaması son derece nadirdir. Bildirilen en geç tekrarlayan olgu 25 yıllıktır. Birincil tanı ve tedavisinden 14 yıl sonra nüks nedeniyle kliniğimizde tedavi edilen bir hasta sunulmaktadır.
Olgu Sunumu
Sağ böbrek üst polden
köken alan 8x5 cm boyutlu evre II WT saptanan 4 yaşındaki kız hastaya sağ
nefroüreterektomi ile total kitle eksizyonu yapıldı. Histopatolojik incelemede kapsül invazyonu
gösteren, blastem üstünlüğü bulunan iyi histolojili WT saptandı. Ameliyat
sonrası kemoterapi alan hastanın en son geldiği 4. yılındaki kontrolünde nüks
bulgusu görülmedi ve izlem dışı kaldı. 2014 yılında 19 yaşındayken karın ağrısı
nedeniyle başvuran hastanın yapılan ultrasonografisinde subhepatik lojda 8x6 cm
boyutlu heterojen kitle saptandı. Hematolojik, biyokimyasal ve tümör belirteç
incelemelerinde özellik saptanmadı. Batın MR görüntülemede karın ön duvarına, karaciğer hilusuna, pankreas başına,
duedonuma ve kolon-hepatik fleksuraya uzanan safra kesesine bası yapan malign
özellikte kitle görüldü. Hasta ameliyat edildi ve kitlenin invaze ettiği safra
kesesi ile beraber total çıkarıldı.
Ameliyat sonrası histopatolojik inceleme birincil tümörden farklılık
göstermeyen iyi histolojili trifazik patern (stromal, blastemal, epitelyal
alanlar içeren) WT ile uyumluydu ve nüks tedavisi planlandı.
Sonuç
İyi histolojili ve
tamamen çıkarılmış, düşük evreli de olsa WT lerinde 5 yılı geçen uzun
dönemlerde de takibe devam edilmesi önerilmektedir.
Wilms tümörü nedeniyle tedavi edilmiş hastalarda geç dönemde de olsa karında
kitle saptandığı durumlarda geç nüks ihtimali göz önünde bulundurulmalıdır.