EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 53
Retrospective evaluation of “very high risk” patients with Congenital Diaphragmatic Hernia
Ş Emre, R Özcan, AE Hakalmaz, G Topuzlu Tekant, E Erdoğan, S Celayir
Istanbul University Cerrahpasa Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
Aim: To evaluate the diagnosis and treatment of “very high-risk” patients with Congenital Diaphraghmatic Hernia(CDH).
Patients and Method: Medical records of the CDH patients, treated in our clinic between the years 2005-2015 were reviewed, retrospectively. Before 2005, patients with 80 and higher modified ventilation index(MVI) were defined as high-risk patients. Later on, <28 week of prenatal diagnosis and need for intubation were added as additional risk factors. In this study, cases with this three risk factors were defined as “very high-risk” patients. Gestational week of prenatal diagnosis, birth week and weight at birth, time of first entubation, MVI values, anti-pulmonary hypertensive treatment choices, operative time and method and survival rates were evaluated.
Results: Sixteen of the 67 patients with CDH was in the “very high-risk” group. Mean prenatal diagnosis week was 25.2(15-28)GW. Mean birth week was 37.4 (32-40)GW and mean weight at birth was 2850(1400-3315)g. All patients were entubated instantly after birth. Mean MVI value was 111.1(80-267) for “very high-risk” group. In addition to the conventional “gentle ventilation” strategy, oral Sildenafil and inhaled Nitric Oxide(iNO) were administered to seven patients, recently. Six patients could be operated and three had left- and the remaining half had right-side-CDH. Recurrence developed in one patient with left-side primarily repaired CDH. Survival rate was 19%(3/16) in the “very high-risk” group, whereas 50%(3/6) in patients underwent surgery.
Conclusion: CDH is a disease with high mortality rates. Determination of high-risk groups is of crucial importance. Hence, in the “very high-risk” group determined with the factors MVI, prenatal diagnosis week and need for intubation, no positive outcomes were obtained despite additional treatment with Sildenafil and iNO. Additionally, post-op mortality rate is significantly high(50%) in patients who could underwent surgery.
Konjenital diafragma hernili “çok yüksek riskli” olguların geriye dönük değerlendirilmesi
Ş Emre, R Özcan, AE Hakalmaz, G Topuzlu Tekant, E Erdoğan, S Celayir
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
Amaç: Kongenital diafragma hernili (KDH) "çok yüksek risk olguların tanı ve tedavilerinin geriye donuk değerlendirilmesidir.
Olgular ve Yöntem: Kliniğimizde 2005-2015 yılları arasında takip ve tedavileri yapılan KDH tanılı olguların kayıtları geriye dönük incelendi. Kliniğimizde 2005 öncesi modifiye ventilasyon indeksi (MVI) 80 ve üzerinde olan olgular yüksek riskli olgular olarak tanımlanmaktaydı. Sonraki dönemde prenatal tanı haftası <28 GH olması ve doğumdan hemen sonra entübasyon ihtiyacı olması iki risk faktörü olarak daha eklenmiştir. Bu çalışmada bu üç risk faktörüne de sahip olan olgular "çok yüksek riskli" olgular olarak tanımlandı. Bu olguların prenatal tanı haftaları, doğum haftası ve ağırlıkları, entübasyon zamanları, MVI değerleri, anti pulmoner hipertansif tedavi yöntemleri, operasyon zamanı, operasyon yöntemi ve sağkalım oranları değerlendirildi.
Bulgular: KDH tanılı toplam 67 olgunun 16'sı “çok yüksek riskli” grup olarak değerlendirildi. Prenatal tanı zamanı ortalama 25,2 GH (15-28) idi. Ortalama doğum haftası 37,4 (32-40) GH, ortalama doğum kilosu 2850 (1400-3315) gr idi. Olguların tamamı “doğumdan hemen sonra” entübe edildi. "Çok yuksek riskli" bu grubun ortalama MVI değeri: 111,1(80-267) idi. Tüm olgularda konvansiyonel “gentle ventilasyon” stratejisine ek olarak son dönemde 7 olguda oral Sildenafil ve inhale Nitrik Oksit (iNO) tedavisi de uygulanmıştır. Olguların 6'sı opere edilebilmiş olup bunların üçü sağ, 3'ü sol KDH idi. 5 olguda primer onarım, 1 olguda mesh ile onarım uygulandı. Primer onarım yapılan bir sol KDH'li olguda takipte nüks gelişti. “Çok yüksek riskli" grubun sağkalım oranı %19 (3/16), cerrahi girişim yapılanlarda %50 (3/6 ) bulundu.
Sonuç: KDH mortalitesi yüksek olan bir hastalıktır. Yüksek risk gruplarının belirlenmesi önemlidir. Bu nedenle kliniğimizde ve gestasyonel tanı yaşı doğumdan hemen sonra entübasyon MVI indeksi ihtiyacı ile belirlediğimiz “çok yüksek riskli” grupta cerrahi öncesi uygulanan ek alternatif Sildenafil ve inhale Nitrik Oksit (iNO) tedavilerine rağmen sonuçlarda olumlu veriler elde edilememiştir . Buna ek olarak cerrahi uygulanabilecek aşamaya gelenlerde yapılan cerrahi girişim sonrası mortalite de dikkat çekici düzeyde yüksek bulunmuştur (%50).