Poster - 134
RETROPERITONEAL FIBROSIS AND ACCOMPANYING HYDRONEPHROSIS IN ROSAI DORFMAN SYNDROME
EB Bulut*, B Altan*, YB Bayır*, B Çalışkan*, A Güven*, S Demirbağ*, S Kılıç**, İ Sürer*
*Gulhane Military Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
**Gulhane Military Medical Faculty, Department of Pediatry, Ankara, Turkey
PURPOSE:
Rosai-Dorfman disease (RDD) is known as sinus histiocytosis with massive
lymphadenopathy. It involves the lymph nodes and the
neck is the most common place of histiocyte accumulation in this disease. The
most common extranodal sites of involvement are upper respiratory tract, skin, and
the sinuses.Retroperitoneal fibrosis is rarely seen in the pediatric population
and the etiology of this nonspecific condition is unknown. Primary or
idiopathic retroperitoneal fibrosis constitutes up 70% of the cases. The etiology of secondary retroperitoneal fibrosis
includes previous surgery, drugs, malignant disorders, autoimmune diseases, infection,
aneurysms, atherosclerosis.
In this text, a patient with a diagnosis
RDD presenting with swelling in the left leg and left hydronephrosis, finally
diagnosed as retroperitoneal mass and fibrosis has been described.
CASE:
A 14-year-old male patient with a diagnosis of RDD presented with swelling in
his left leg. In the etiologic examination, a left-sided grade 4 hydronephrosis
was observed in the patient's urinary ultrasonography. MR urography revealed
grade 3 hydronephrosis in the left. Left renal parenchymal thickness was 9 mm.
Also, in the presacral region, there was a 5x6x10 cm soft tissue with irregular
extensions, showing intense enhancement, limiting the vascular structures and
left ureter, and extending to the left common iliac artery bifurcation.
An-ultrasonography-guided percutaneous needle biopsy was
performed. Pathology report was apparently as normal muscle mass, and fat, so laparotomy
was decided for mass biopsy. In the laparotomy procedure, the mass was found to
be quite hard at the left ureter, left external iliac artery, left external
iliac vein and the left internal iliac distinction. The left ureter was
released, and mass biopsy was taken. Mass biopsy was compatible with retroperitoneal
fibrosis. With the existing pathology, steroid treatment was introduced to the
patient.
CONCLUSION:
Though RDD often involves the lymph nodes, it may also show atypical involvements.
There is still debate about whether it is a disease of immunological origin.
Clinicians should be aware of retroperitoneal fibrosis in patients with a
diagnosis of RDD with symptoms of swelling in the legs and hydronephrosis. It
is also important to reveal retroperitoneal fibrosis in terms of guiding the
treatment.
ROSAI DORFMAN SENDROMU'NDA RETROPERİTONEAL FİBROZİS VE EŞLİK EDEN HİDRONEFROZ
EB Bulut*, B Altan*, YB Bayır*, B Çalışkan*, A Güven*, S Demirbağ*, S Kılıç**, İ Sürer*
*Gülhane Askeri Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
**Gülhane Askeri Tıp Fakültesi, Çocuk Hastalıkları AD, Ankara, Türkiye
GİRİŞ
Rosai-Dorfman Hastalığı (RDH) masif lenfadenopati ile
giden bir sinüs histiyositozu olarak değerlendirilir. Masif lenfadenopati ve
boyunda tutulum en sık izlendiği yerlerdir. Ekstranodal tutulumunu solunum sistemi ve ciltte yapmaktadır.
Retroperitoneal fibrozis pediatrik popülasyonda nadiren görülür. Bu nonspesifik
durumun etiyolojisi bilinmemektedir. Primer veya idiyopatik retroperitoneal
fibrozis, vakaların % 70'ini oluşturmaktadır. Sekonder
retroperitoneal fibrozis etiyolojisi öncelikle geçirilmiş cerrahi, ilaçlar,
malign hastalıklar, otoimmün hastalıklar, enfeksiyon, anevrizmalar,
ateroskleroz olarak sıralanabilir. Bu metinde, RDH’nın takibinde retroperitoneal
fibrozise bağlı olarak gelişen sol bacakta şişme ve sol hidronefroz
tanımlanmıştır.
OLGU
RDH tanılı 14 yaşındaki erkek hasta sol bacakta şişlik ile
başvurdu. Etiyoloji araştırmasında üriner ultrason ile sol grade 4 hidronefroz saptandı.Yapılan
MR ürografi hidronefrozu teyit etti ve renal parankim kalınlığı 9 mm olarak
değerlendirildi. Ayrıca presakral bölgede 5x6x10 cm boyutlarında irregular
sınırları olan yumuşak doku dansitesinde, vaskuler yapıları ve sol üreteri
sınırlayıcı, sol ana iliak arter bifurkasyosuna yayılım gösteren kitle izlendi.
Kitle için ultrason eşliğinde perkütan iğne biyopsisi
yapıldı. Patoloji raporunun kas ve yağ dokusu gelmesi üzerine laparatomiye
karar verildi.Laparatomide kitle sol üreter,sol eksternal iliak arter,sol iliak
ven ayrım noktasında oldukça sert olarak izlendi. Sol üreter serbestlendikten
sonra kitle biyopsisi alındı. Biyopsi Retroperitoneal fibrozis ile uyumlu
olarak değerlendirildi.Mevcut patoloji sonucuna göre hastaya tedavi protokolü
gereği steroid tedavisi başlandı.
SONUÇ
RDH genellikle lenf nodlarını tutmakla birlikte atipik
yerleşim de gösterebilir. Hastalığın immünolojik kökenli bir hastalık olduğuna
dair tartışmalar devam etmektedir. RDH’nda bacakta şişlik ve hidronefroz
izlendiğinde retroperitoneal fibrozisin etiyolojiide yer alabileceği
düşünülmelidir. Tanının netleşmesi tedavinin planlanması açısından büyük önem
arz etmektedir.