EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 28
Results of liver transplantations that were performed due to Wilson disease in pediatric patient group
G Öztürk*, Ş Arslan*, M Yiğiter**, A Oral**, A İşlek***, ME Çelikkaya**, E Korkut*, İ İnce****, B Aydınlı*
*Ataturk University, School of Medicine, Department of General Surgery, Erzurum
**Ataturk University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Erzurum
*** Atatürk University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Oncology,Erzurum, Turkey
****Ataturk University Faculty of Medicine, Department of Anesthesiology and Reanimation Anesthesia,Erzurum, Turkey
Introduction: Wilson disease is an autosomal recessive genetic disorder which is characterized by copper deposition in other organs, particularly the liver. Liver transplantation is treatment option in cases where medical treatment is not successful.
Purpose: In this study, we aimed to present the results of our patients who underwent liver transplantation due to Wilson disease in pediatric patient group.
Materials and Methods: A total of 9 patients who underwent liver transplantation due to Wilson disease in pediatric patient group between May 2009 and June 2015 at Organ Transplantation Center of School of Medicine of Ataturk University were analyzed retrospectively. The patients’ age, gender, type of transplantation, complications and mortality were recorded.
Findings: A total of 25 pediatric patients underwent liver transplantation between May 2009 and June 2015. 13 of the patients were male and 12 of the patients were female. The mean age of the patients was 124±77 (4-213) months. Wilson disease was present in 9 of these patients. There were 5 female and 4 male patients with Wilson disease. The mean age of the patients was 165±36 (95-207) months. Cadaveric liver transplantation was performed in 7 patients and living-donor liver transplantation was performed in 2 patients. While fulminant hepatitis developed based on Wilson disease in one patient, there was decompensated cirrhosis in other 8 patients. While 1 patient (11.1%) died in the first year, the follow-up of 8 patients still continues.
Result: Liver transplantation may be performed successfully but it requires experience in patients with with decompensated cirrhosis (Wilson disease) who develops acute liver failure and do not respond to treatment.
Pediatrik Hasta Grubunda Wilson Hastalığı Nedeniyle Yapılan Karaciğer Nakli Sonuçlarımız
G Öztürk*, Ş Arslan*, M Yiğiter**, A Oral**, A İşlek***, ME Çelikkaya**, E Korkut*, İ İnce****, B Aydınlı*
*Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Erzurum
**Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Erzurum
***Atatürk Üniversitesi Tıp fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Erzurum
****Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anestezioloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Erzurum
Giriş: Wilson hastalığı karaciğer başta olmak üzere diğer organlarda da bakır birikmesiyle karakterize otozomal resesif geçişli genetik bir hastalıktır. Medikal tedavinin başarılı olmadığı durumlarda tedavi seçeneğini karaciğer nakli oluşturur.
Amaç: Bu çalışmada pediatrik hasta grubunda Wilson hastalığı nedeniyle karaciğer nakli yaptığımız hastalarımızın sonuçlarını sunmayı amaçladık.
Materyal Metod: Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Organ Nakli Merkezinde Mayıs 2009-Haziran 2015 tarihleri arasında pediatrik hasta grubunda Wilson hastalığı nedeniyle karaciğer nakli yapılan toplam 9 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların yaşı, cinsiyeti, transplantasyonun çeşidi, komplikasyonlar ve mortalitesi kaydedildi.
Bulgular: Mayıs 2009-Haziran 2015 tarihleri arasında toplam 25 pediatrik hastaya karaciğer nakli yapıldı. Hastaların 13’ü erkek, 12’si kız idi. Yaş ortalamaları 124±77(4-213) ay idi. Bu hastalardan 9’unda Wilson hastalığı mevcuttu. Wilson hastalarının 5’i kız, 4’ü erkek idi. Yaş ortalamaları 165±36(95-207) ay idi. Hastaların 7’sine kadaverik, 2’sine ise canlı vericili karaciğer nakli yapıldı. Hastaların 1’inde Wilson hastalığı zemininde fulminan hepatit gelişmişken diğer 8’inde dekompanse siroz hali vardı. Hastaların 1’i (%11.1) ilk bir yıl içinde ex olurken, 8’inin takipleri halen devam etmekte.
Sonuç: Akut karaciğer yetmezliği gelişen ve tedaviye cevap vermeyen dekompanse sirozlu Wilson hastalarında karaciğer nakli başarıyla uygulanabilir ancak deneyim gerektirir.