Poster - 129
Congenital Mesoblastic Nephroma
ŞS Kılıç*, Ö Özden*, M Alkan*, EK Bağır**, S Küpeli***, Ş Erdoğan**, Ü Zorludemir*
*Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pathology
***Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Oncology
Background
Congenital mesoblastic
nephroma (CMN) is most common renal tumor in neonatal period. Some of CMN could
be diagnosed by prenatal ultrasound as renal or abdominal mass. In postnatal
period, palpable abdominal mass, hematuria, hypertension, hypercalcemia,
vomiting could appear.
Methods
Cukurova University Medical
Faculty Hospital records, between 2003 to 2016, were invastigated and 8 CMN
patients have been found. Diagnosis of CMN was re-evaluated and approved by the
same researcher in Department of Pathology. Surgical details of 3 patients were
not found as the operation had been undertaken at different medical centers.
Results
Five patients’, operated
and followed up at our hospital, mean age at the time of operation was 57 days.
Two patients were male and 3 were female. Three patients had cellular, 1
patient had classic and 1 patient had mixed histological type. Renal hilar soft
tissue tumor infiltration was found in 1 patient which had negative surgical
border. One patient’s surgical border was found tumor positive which has been treated
with post operative chemotherapy. These patients followed up by Pediatric Oncology
department. Each of 3 patients which did not treated at our hospital, had different
histological type. One of them had perinephritic tissue tumor infiltration and
it’s surgical board was tumor negative. Partial nephrectomy has been done to 1
patient and ureter was not found in pathology specimens. Other 1 patient had
both perinephritic tissue tumor infiltration and positive surgical border.
Conclusion
As CMN could reason to
intra paranchimal and extra renal tumor infiltration, to attain total cure and
to avoid from recurrence and metastasis of CMN, nephroureterectomy should be
done with large margin. To reach successful treatment, patients should be
operated and followed- up by experienced centers.
Konjenital Mezoblastik Nefroma
ŞS Kılıç*, Ö Özden*, M Alkan*, EK Bağır**, S Küpeli***, Ş Erdoğan**, Ü Zorludemir*
*Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Bölümü
***Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji Bölümü
Giriş
Mezoblastik nefroma yeni doğan döneminin en sık böbrek
kaynaklı tümörüdür. Prenatal dönemde ultrason ile tanı konulabilir. Post natal
dönemde, abdomende palpe edilebilir kitle, hematüri, hipertansiyon,
hiperkalsemi ve kusma ile belirti verebilir.
Metod
Çukurova Üniversitesi Balcalı Hastanesi kayıtlarında
2003-2016 tarihleri arasında, Mezoblastik Nefroma tanısı patoloji bölümünce
konulmuş 8 hasta saptandı. Başka merkezlerde ameliyat olduğu için 3 hastanın
ameliyat bilgileri ve klinik takibi hakkında bilgi edinilemedi.
Bulgular
Hastanemizde ameliyat edilen 5 hastanın ortalama
ameliyat yaşı 57 gün olarak saptandı. Üç hasta kız ve 2 hasta erkek
cinsiyetindeydi. Üç hastanın patolojileri selüler, 1 hastanın klasik ve 1
hastanın miks histolojik tipindeydi. Bir hastada renal hilar yumuşak doku
infiltrasyonu varken bu hastanın cerrahi sınırı negatifti. Bir hastanın cerrahi
sınırı pozitif saptandı ve bu hastaya kemoterapi uygulandı. Opere edilen beş
hasta çocuk onkoloji bölümünce takip edildi. Başka merkezlerde opere edilen ve patolojik
değerlendirme için gönderilen preperatlar hastanemiz patoloji bölümünce
değerlendirildi ve 3 hastanın her biri farklı bir histolojik tipe sahipti. Birinde
cerrahi sınır negatifti ve perinefritik tümör infiltrasyonu vardı. Bir hastaya
parsiyel nefrektomi yapılmıştı ve patoloji spesmenleri içinde üreter
saptanmadı. Diğer bir hastada da perinefritik tümör infiltrasyonu ile birlikte
cerrahi sınır pozitifliği saptandı.
Sonuç
Mesoblastik nefromada intraparankimal ve ekstra renal
tümör infiltrasyonu görülebilir. Bu nedenle total kür sağlanması için geniş
sınırlı nefroktomi ve aynı tarafa üreterektomi yapılmalıdır. Hasta bu konuda
tecrübeli merkezler tarafından opere edilmeli, tedavisi uygulanmalı ve takip
edilmelidir.