EN
TÜRKÇE
Poster - 5
Coexistence of congenital diaphragmatic hernia and extralobar pulmonary sequestration
E Özatman*, Ç Ulukaya Durakbaşa*, IE Zemheri**, S Sevük Özümüt***, HM Mutuş*, H Okur*
*Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pathology
***Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatrics
Aim:
The aim is
to present a newborn with coexistent congenital diaphragmatic hernia (CDH) and
extralobar pulmonary sequestration (EPS)
Case Presentation:
A male
infant diagnosed to have left CDH at the 21st antenatal week was born at
the 39th gestational week by a-28-year old G1P0 mother. He was immediately
intubated and conventional ventilation was begun. Direct radiography was in
accordance with a left-sided CDH. He was operated on through a left upper
quadrant laparatomy incision on the 2nd postnatal day. Stomach, small
intestines and spleen were herniated through the diaphragmatic defect to the
thorax. They were reduced into the abdomen. An anterior diaphragmatic rim was
present but it was missing posteriorly. Below the diaphragmatic level, a mass
neighboring the colon, measuring approximately 4X2 cm and having a separate
arterial supply from the aorta was detected. It was compatible with EPS and
removed en bloc. The hernia sac was removed. The anterior diaphragmatic rim was
sutured to the ribs posteriorly thus, repairing the diaphragmatic defect. The
postoperative course was uneventful. He was extubated on the 4th
postoperative day and discharged on the 11th day. His follow-up is
uneventful after one year. The histopathological examination of the resected
specimen confirmed the EPS diagnosis (congenital pulmonary airway malformation-CPAM
Type 2).
Conclusion:
EPS is a
congenital lung anomaly distinctive from CDH. The coexistence of these two
anomalies has already been reported and it is relatively frequent. Awareness of
this possible coexistence is important in order not to hesitate to remove the
sequestrated lobe during the initial surgery and thus to prevent the patient
from a secondary surgery.
Konjenital diyafragma hernisi ve ekstralober pulmoner sekestrasyon birlikteliği: olgu sunumu
E Özatman*, Ç Ulukaya Durakbaşa*, IE Zemheri**, S Sevük Özümüt***, HM Mutuş*, H Okur*
*İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalı
***İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Amaç:
Konjenital diyafragma hernisine (KDH) eşlik eden ekstralober pulmoner sekestrasyonlu (EPS) bir yenidoğanın sunulması
Olgu Sunumu:
Antenatal 21. haftada sol KDH tanısı konan erkek bebek, 28 yaşında G1P0 anneden 39. gestasyonel haftada C/S ile 3840 gr doğdu. Doğumda entübe edilerek konvansiyonel ventilasyon başlandı. Direkt radyografi sol KDH ile uyumluydu. Postnatal 2. günde ameliyata alınarak sol üst kadran kesisi ile laparatomi yapıldı. Diyafragma açıklığından mide, ince barsak ve dalak toraksa herniye olmuştu. Organlar batına iade edildi. Anteriorda diyafragma kenarı mevcuttu posteriorda yoktu. Kolon komşuluğunda, diyafragma seviyesinin altında, yaklaşık 4X2 cm boyutlarından aortadan çıkan kendine ait kanlanması olan PS ile uyumlu kitle eksize edildi. Herni kesesi çıkartıldı. Anteriordaki diyafragma kenarı posteriorda kotlara tespit edilerek diyafragmatik açıklık onarıldı. Ameliyat sonrası dönem sorunsuz seyretti. Bebek 4. günde ekstübe edildi ve 11. günde taburcu edildi. Hasta ameliyat sonrası birinci yılında ve sorusuzdur. Eksize edilen dokunun histopatolojik incelemesi EPS ile uyumlu (Doğumsal pulmoner havayolu malformasyonu- CPAM Tip 2) bulunmuştur.
Sonuç:
EPS, KDH’den ayrı doğumsal bir akciğer malformasyonudur. Bu iki anomalinin birlikteliği daha önce de bildirilmiştir ve nispeten sıktır. Bu olası birlikteliğin farkında olmak, ameliyat sırasında ekstralober sekestre olan lobun çıkartılmasında tereddüt etmemek ve hastayı ikincil cerrahi girişimden korumak açısından önemlidir.