TÇCD 2016 34th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract
  1. Home
  2. Congresses
  3. Congress Home
  4. Abstract

Poster - 37

Children with infantile hepatic hemangioendothelioma: Two Case Evaluation

T Sekmenli*, M Gündüz*, İ Çiftçi*, Y Köksal**, NS Uğraş***
*Selcuk University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Selcuk University Faculty of Medicine of the Department of Pediatric Oncology
***Selcuk University Faculty of Medicine Department of Pathology

Introduction: Infantile hepatic hemangioendothelioma (IHE) is a rare, benign tumor in children. The size and location of the lesion determines patient's clinic. During the first weeks of life, massive hepatomegaly, abdominal distension, and heart failure are symptoms that could be seen in patients. Surgery might be necessary in patients with the relevant clinical findings. The aim of the present manuscript is to evaluate two cases diagnosed with hemangioendothelioma in the liver, under the joint follow up of pediatric surgery and children oncology departments.

 

Case report: The first case is a 56 days old male baby who was displayed a 4x3 cm IHE mass in electro-magnetic resonant imaging at the 6th segment of the right liver lobe subsequent to the abdominal examination in which a mass was determined and asserted with ultrasound. During the surgical intervention made, segmentectomy was conducted using radio frequency cautery. At the 5th postoperative day patient was discharged.

     The second case is a 55-day female baby who was reported with an abdominal mass after ultrasound examination at an out-clinic to which the parents referred for complaints of malnutrition and unrest. A IHE mass of 6x5 cm was determined at the 2nd and 3rd segments of the left liver lobe during CT. Patient’s alpha fetoprotein (AFP ) was 1210ng/ml. During the surgical intervention left hepatic lobectomy was performed using radio frequency cautery. After the operation, patient was discharged on 3rd postoperative day.

Conclusion: In the treatment of IHE, systemic, intralesional, or topical steroid and interferon therapy are among the treatment modalities. IHE, mostly witnessed during the first 6 months of life, can lead to complications such as liver rupture, heart failure, and consumption coagulopathy. Successful surgical interventions have been reported in centers with the necessary technical equipment and infrastructure. IHE that might lead to severe even fatal complications is to be considered in the differential diagnosis of hepatic neoplasia.

Keywords:

Çocuklarda Hepatik İnfantil Hemanjioendotelyoma: İki olgunun değerlendirilmesi

T Sekmenli*, M Gündüz*, İ Çiftçi*, Y Köksal**, NS Uğraş***
*Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji Anabilim dalı
***Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

Amaç: Çocuklarda karaciğerde İnfantil hemanjiyoendotelyoma (İHE) nadir görülen, benign yapıdaki bir tümördür. Lezyonun lokalizasyonu ve boyutu hastanın kliniğini belirler. Yaşamın ilk haftalarında masif hepatomegali, abdominal distansiyon ve kalp yetmezliği ile hastalar bulgu verebilir. İlgili klinik bulgularla gelen hastalarda cerrahi tedavi gerekebilir. Biz bu çalışmada Çocuk cerrahisi kliniğimiz ve Çocuk onkoloji kliniğince beraber takip edilen karaciğerde hemanjioendotelyoma tanısı alan iki olgunun değerlendirilmesini amaçladık.

Olgu sunumu: İlk olgu başvuru yaşı 56 gün erkek olgu,  batın muayenesinde karında büyüme tesbit edilince çekilen ultrasonda fark edilmesi üzerine hastanemizde çekilen manyetik rezonansda yaklaşık 4x3 cm karaciğer sağ lob 6. Segmentte İHE tesbit edildi. Operasyonda koter radyo frekans desteğiyle segmentektomi yapılarak kitle çıkarıldı, postop 5. Günde hasta taburcu edildi.

İkinci olgu 55 günlük kız olgu son 1 haftadır beslenme bozukluğu huzursuzluk şikayetleri nedeniyle dış merkezde tetkik sırasında yapılan ultrasonda karında kitle rapor edilmiş. Bizde yapılan batın tomografisinde karaciğer sol lobda 6x5 cm 2 ve 3. segmentte  İHE tesbit edildi. Alfa feto protein(AFP) 1210 ng/ml idi. Operasyonda yine radyo frekans yardımıyla karaciğer sol lobektomi yapıldı. Operasyon sonrası 3. Günde hasta taburcu edildi.

Sonuç: İHE’li çocuk hastaların tedavisinde sistemik, intralezyoner ya da topikal steroid tedavisi, İnterferon tedavisi medikal tedavi seçeneklerindendir. Yaşamın ilk 6 ayında en sık karşılaşılan İHE olguları karaciğer rüptürü, bazen kalp yetmezliği, tüketim koagülopatisi gibi komplikasyonlara neden olabilir. Teknik donanım ve alt yapısı olan merkezlerde cerrahi tedavi yüz güldürücüdür. Sonuç olarak bu ağır fatal komplikasyonlara neden olan İHE’nın çocukluk çağı karaciğer neoplazilerinin ayırıcı tanısında düşünülmesi gerekmektedir.

Keywords:

Close