EN
TÜRKÇE
Poster - 125
Solid Pseudopapillary Tumor of The Pancreas in Patient with a Diagnosis of Tuberous Sclerosis Complex
ŞS Kılıç, M Alkan, Ö Özden, Ö Çöloğlu
Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
Introduction:
Tuberous Sclerosis
Complex (TSC) is a genetic disease that effects to cell development. Epilepsy,
mental retardation, development of hamartomas in the different parts of body
can sign TSC. Solid Pseudopapillary Tumor of The Pancrease (SPTP) is the low
grade malign tumor of the adolescent age. Suggested treatment is surgical
excision with a wide safety margin. SPTP has good prognosis.
Case:
In 2012, Abdominal
Magnetic Resonance investigation has been made to a 15 years old male TSC patient
and a nodul, measuring 2,5 cm, has been found in the tail of the pancreas.
Nodulary lesion was assumed to be a hamartoma. Patient was followed up. In
2016, a hypoechoic and sharp edged lesion; measuring 4 cm, was found with
Ultrasound (US) investigation in the tail of the pancreas. Lesion has solid
feature and was seen by Computed Tomography. As the lesion diamensions increased,
operation decision was made. A solid lesion, measuring 5x5x4 cm, in the tail of
pancreas has been found during the operation. Tail of the pancreas was detached
from the posterior. Splenic artery and vein was tried to detach from lesion,
but it was not able. Than, distal pancreatectomy including the lesion was made
by using surgical stapler with containing splenic artery and vein. Spleen
appeared to be normal and then preserved. Pathology of the lesion was reported
as SPTP with free surgical board. One month later, an US was made and the blood
flow of the spleen was found to be normal. There was not any residual tumor
tissue. Patient is beeing followed by the pediatric oncology department with no treatment.
Discussion:
Pathologies of the pancreas
may develop in the TSC patients but SPTP is seen rarely. Lesions in the TSC
patients which has been followed as hamartoma in pancreas, must remind may be
SPTP.
Tubero Skleroz Kompleks Tanılı Hastada Pankreasın Solid Psödopapiller Tümörü
ŞS Kılıç, M Alkan, Ö Özden, Ö Çöloğlu
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
Giriş
Tubero Sklerozis Kompleks (TSK) hücresel gelişimi
etkileyen genetik bir hastalıktır. TSK epilepsi, mental retardasyon, vücudun
farklı yerlerinde gelişen hamartomlar ile bulgu verebilir. Pankreasın
solid psödopapiller tümörü ( PSPT) adolesan çağda görülen düşük evreli malign
bir tümördür. Tedavisinde geniş güvenlik sınırlı cerrahi eksizyon önerilir ve
prognozu iyidir.
Olgu
TSK tanısı ile takipli 15 yaşında erkek hastanın; 2012
yılında yapılan abdominal MR görüntülemesinde pankreas kuyruk kesiminde yaklaşık 2,5 cm
boyutunda düzgün sınırlı nodül saptandı. Nodüler lezyon hamartom olduğu düşünülerek hasta takip edildi. Hastanın 2016 yılındaki kontrol USG’sinde pankreas
kuyruk kesiminde 4 cm çaplı düzgün sınırlı hipoekoik lezyon saptandı.
BT’sinde pankreasın kuyruk kesimindeki
kitlenin solid karakterde olduğu izlendi. Takip süresinde kitlenin büyümesi
nedeni ile ameliyata karar verildi. Ameliyatında; pankreas kuyruğundaki
yaklaşık 5x5x4 cm’ lik solid lezyon görüldü. Pankreas kuyruğu posteriorundan
serbestleştirildi. Kitle posteriorda splenik arter ve venden ayrılmaya
çalışıldı, ancak başarılamadı. Bunun üzerine stapler kullanılarak, splenik arter ve veni içerecek
şekilde kitle ile birlikte distal pankreatektomi yapıldı. Dalak normal olarak
izlendi ve korundu. Lezyonun patolojisi pankreasın solid
PSPT’si ve cerrahi sınır temiz olarak rapor edildi. Hastaya 1 ay sonra yapılan
USG’ de dalak kanlanması ve boyutları normaldi, rezidü izlenmedi. Hasta çocuk
onkoloji bölümünce tedavisiz takip edilmektedir.
Sonuç
TSK tanılı hastalarda
pankreas patolojileri gelişebilir ancak pankreas PSPT’si nadir görülür. TSK hastalarında takip
edilen hamartomların PSPT olabileceği akılda tutulmalıdır.