EN
TÜRKÇE
Poster - 51
Desmoplastic Small Round Cell Tumor in Children
B Ardıçlı*, D Orhan**, T Kutluk***, F Yıldız****, C Akyüz***, İ Karnak*
*Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics - Pediatric Pathology Unit
***Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics - Pediatric Oncology Unit
****Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Radiation Oncology
Background
Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare neoplasm in children. DSRCT has a predilection for adolescent and young adult males, and primarily involves the abdomen and pelvis. In this report, we describe the presentation, diagnosis, surgical treatment, response to therapy, and survival among four pediatric patients.
Material and methods
Four patients treated for DSRCT between 2010 and 2017 were evaluated retrospectively. The charts and surgery notes were evaluated and age, sex, complaints and physical findings at presentation, radiologic findings, medical therapy, details of surgery, pathologic findings, and postoperative course were noted.
Results
Male to female ratio was 3:1. Clinical presentations included abdominal mass (n=3), abdominal pain (n=2), weight loss (n=1) and tenesmus (n=1). Mean age at time of diagnosis was 12.75 year (9-16). The primary tumors were abdominal (n=2), pelvic (n=1) and abdominopelvic (n=1). The physical examination findings were abdominal mass (n=3) and rectal mass (n=2). Ultrasound scan, computerized tomography (CT), magnetic resonance imaging, and PET-CT were used for the diagnosis. Two patients underwent FISH methods and EWS-WT1 transcript was detected. All patients underwent tru-cut biopsy. Three of the patients were received neoadjuvant chemotherapy, and all of the patients were received adjuvant chemotherapy. All of the patients were performed total excision of primary tumor and satellite tumors. Three patients received postoperative radiotherapy. Two patients were relapsed and underwent repeat operation. One patient developed distant metastases postoperatively. The mean follow-up time was 50 months (18-84). Mortality was not encountered.
Conclusion
DSRCT belongs to the family of “small round blue cell tumors” commonly found in pediatric population. However DSRCT is a rare and also highly aggressive neoplasm. The most important aspects of therapy for DSRCT is early diagnosis, aggressive surgical excision and multidisciplinary approach.
Çocuklarda Desmoplastik Küçük Yuvarlak Hücreli Tümör
B Ardıçlı*, D Orhan**, T Kutluk***, F Yıldız****, C Akyüz***, İ Karnak*
*Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Pediatrik Patoloji Ünitesi
***Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Pediatrik Onkoloji Ünitesi
****Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dalı
Giriş
Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör (DKYHT) çocuklarda enderdir. Genellikle ergenler ve genç erişkin erkeklerde, başlıca karın içi ve pelvis yerleşimli görülür. Bu çalışmada dört olguda DKYHT’ün belirtileri, tanısı, sağaltımı, sağaltıma yanıtı ve sağ kalımı ortaya koymak amaçlanmıştır.
Gereç ve yöntem
2010-2017 arasında DKYHT tanılı 4 olgu geriye dönük olarak incelenmiştir. Yaş, cinsiyet, başvuru yakınmaları, fiziksel inceleme bulguları, radyolojik bulgular, medikal sağaltım yaklaşımı, cerrahi yaklaşım, patoloji verileri ve geç dönem sonuçları not edilmiştir.
Bulgular
Erkek-kız oranı 3:1’di. Başvuru yakınmaları karında kitle (n=3), karın ağrısı (n=2), kilo kaybı (n=1) ve tenesmusdu (n=1). Ortalama tanı yaşı 12,75 yıldı (9-16). Birincil tümör yerleşimi karın (n=2), pelvis (n=1) ve abdominopelvikti (n=1). Fiziksel incelemede karında kitle (n=3) ve rektal kitle (n=2) saptandı. Tanıda ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme ve PET-BT kullanıldı. İki olguda FISH yöntemi kullanılarak EWS-WT1 transkripsiyonu gösterildi. Olguların tümüne tru-cut biyopsi yapıldı. Olgulara neoadjuvan kemoterapi (n=3) ve adjuvan kemoterapi (n=4) verildi. Olguların tümünde ana kitleye ve diğer odaklara total eksizyon yapıldı. Üç olguya ameliyat sonrası radyoterapi uygulandı. İki olgu yineleme nedeniyle tekrar ameliyat edildi. Bir olguda sağaltım sonrasında uzak yayılım gelişti. Ortalama izleme süresi 50 aydı (18-84). Ölüm görülmedi.
Sonuç
DKYHT çocukluk çağında yaygın olarak görülen “küçük mavi yuvarlak hücreli tümör” ailesindendir. Ancak çocuklarda ender ve oldukça agresif bir tümördür. DKYHT’ün sağaltımında en önemli noktalar erken tanı, tam cerrahi eksizyon ve multidisipliner yaklaşımdır.