TÇCD 2017 35th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Background and purpose: Pediatric adrenocortical tumors (ACTs) are poorly understood due to their limited number of cases. This study aimed to determine outcome, demographic and clinical characteristics of ACTs.

Material and methods: Nineteen children who underwent surgery for ACTs between 2000 and 2017 were included. The charts and surgery notes were evaluated retrospectively and age, sex, clinical characteristics, diagnostic methods, stage of disease, treatment, pathologic findings, and outcome were noted.

Results: Female to male ratio was 13:6. Mean age at time of diagnosis were 7 ± 5.8 years (52day-16year). Of these, 13 had adrenocortical carsinom (ACC), 5 had adrenocortical adenoma (ACA) and 1 had neuroendocrine differentiation of adrenocortical tumor. The tumors were left sided in 14 patients, right sided in 5. Endocrine dysfunction was noted in 78% of the patients and virilization (n=9) was the most common presentation followed by Cushing’s syndrome (n=6). Twelve patients presented with palpable abdominal mass. Ultrasound scan, computerized tomography, magnetic resonance imaging, and angiography were used for the diagnosis. Six patients had tru-cut biopsy suggesting malignancy in all. All patients with ACA had localized disease, whereas 70% of the patients with ACC had regional or metastatic disease. Only partial excision was achieved in 5 cases of ACC and total excision was performed in other patients. Three of these patients who had partial excision had reccurences and two died. Three patients had distant metastases one of which was detected preoperatively. The mean follow-up time of 19 patients was 58 months (4-170). Mortality was 30% in ACC.

Conclusion: ACTs are rare in childhood and more than half of them is malignant. The most important aspect of therapy for ACCs is early diagnosis and total excision. Partial excision and advanced-stage disease are the major determinants of poor outcome. 

Giriş ve amaç: Çocukluk çağı adrenokortikal tümörleri sınırlı sayıda olması nedeniyle oldukça az anlaşılmıştır. Bu çalışmanın amacı adrenokortikal tümörlü olguların sonuçlarını, demografik ve klinik özelliklerini belirlemektir.

Gereç ve yöntem: 2000-2017 yılları arasında adrenokortikal tümör nedeniyle cerrahi uygulanmış 19 olgu geriye dönük olarak incelendi, yaş cinsiyet, klinik özellikleri, tanı yöntemleri, hastalığın evresi, sağaltım yaklaşımı, patoloji verileri ve sonuçları değerlendirilmiştir.

Bulgular: Kız erkek oranı 13/6’ydı. Ortalama tanı yaşı 7±5,8 yıldı (52gün-16yıl). 13 olgu adrenokortikal karsinom(AKK), 5 olgu adrenokortikal adenom(AKA) ve 1 olguda nöroendokrin farklılaşma gösteren adrenokortikal tümördü. Tümör lokalizasyonu 14 olguda sol 5 olguda sağ taraftaydı. Olguların %78’inde endokrin disfonksiyonu saptandı. En sık virilizasyon (n=9) görüldü bunu Cushing’s sendromu (n=6) takip etti. Fiziksel incelemede 12 olguda karında ele gelen kitle vardı. Görüntüleme yöntemi olarak ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonanslı görüntüleme ve anjiyografi kullanıldı. Tru-cut biyposi 6 olguda yapıldı ve hepsinde kötü huylu olarak değerlendirildi. AKA tanılı olguların hepsi lokalizeyken AKK tanılı olguların %70’i bölgesel yada metastatik hastalıktı. AKA tanılı olguların hepsinde, AKK tanılı 9 olguda tam eksizyon yapıldı. AKK’li 5 olguda kısmi eksizyon yapılabildi. Bu olguların 3’ü yineledi ve 2’si kaybedildi. Adrenokortikal karsinomlu 3 olguda uzak metastaz vardı, bunların 1’i tanı anındaydı. Ortalama takip süresi 58 aydı (4-170). Mortalite adrenokortikal karsinomlar için %30’du.

Tartışma: Adrenokortikal tümörler çocukluk çağında nadirdir ve yarısından fazlası kötü huyludur. Adrenokortikal karsinomların sağaltımında en önemli etmenler erken tanı ve tam eksizyondur. Kısmi eksizyon ve ileri evre hastalık sağ kalımı etkileyen en önemli belirteçtir.