EN
TÜRKÇE
Poster - 35
Pyloric Atresia
AB Öztürk, HB Gürleyen, C Turan
Erciyes University School of Medicine Department of Pediatric Surgery, Kayseri/Turkey
Congenital pyloric atresias is a rare clinical condition. The incidence of upper gastrointestinal atresia is 1:100000. Pyloric atresia accounts less than %1 of upper gastrointestinal atresia.
Pyloric atresia may be isolated or associated with other anomalies. Association of epidermolysis bullosa is common. Aplasia cutis congenita is another common lesion associated with pyloric atresia. Mortality and morbidity is high in pyloric atresia, because of the assciated anomalies.
Pyloric atresia is classified according to anatomical morphology. In type 1 cases there is a mucosal web between stomach and duodenum. In type 2 atresia mesentery is intact but there is a solid longitidunal segment. In type 3 cases there is a gap between stomach and duodenum.
We report a case of type 3 pyloric atresia associated with epidermolysis bullosa and aplasia cutis.
Case report: Gestational age of the baby girl was 39+5, and the birth weight was 2050g. Her sister died because of Barts syndrome. In fetal USG polyhydramnios was detected. Desquamation in lower extremities and neck was seen in the physical examination. In the abdominal x-ray there was a dilated stomach, and there was not any gas in the bowels. The patient was operated with the diagnosis of pyloric atresia. Because of the type 3 pyloric atresia, gastroduodenostomy was done to obtaine the passage. There was not any other anomalies in the abdominal organs. After the anastomosis is done there wasnot leakage, and the passage was confirmed. Postoperative third day we started the enteral feding. Lesions keep growing and the 12th day of her life there was a purulan lesion in her neck. In the bacteriologycal examination Staph. Epidermidis was detected. Antibiotherapy was rearranged. In the 18th day of her life the patient died because of cardiac arrest due to pericardial pad,
Pilor Atrezisi
AB Öztürk, HB Gürleyen, C Turan
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Kayseri
Konjenital pilor atrezisi oldukça nadir görülmektedir. Üst gastrointestinal sistem atrezilerinin insidansı yaklaşık 100000 canlı doğumda bir olarak bildirilmiştir. Pilor atrezisi üst gastrointestinal sistem atrezilerinin %1’inden daha azını oluşturmaktadır.
Pilor atrezisi tek başına görülebileceği gibi diğer konjenital anomalilerle birlikte de görülebilir. Konjenital pilor atrezisine sıklıkla epidermolizis büllosa eşlik etmektedir, ayrıca aplasia cutis ile birlikte görülen olgular bildirilmiştir. Eşlik eden anomaliler nedeniyle pilor atrezili olgularda mortalite ve morbidite yüksektir.
Pilor atrezileri anatomik morfolojilerine göre sınıflandırılmaktadır. Tip 1 atrezide mide ile duodenum arasında mukozal web bulunmaktadır. Tip 2 atrezilerde mezenter sağlamdır ancak solid longitidunal bir segment vardır. Tip 3 atrezilerde ise kör sonlanan mide ile duodenum arasında boşluk vardır.
Epidermolisis büllosa ve aplasia cutis’in eşlik ettiği pilor atrezili bir olguyu sunmak istedik.
Olgu Sunumu: 39+5 haftalık doğan kız bebeğin doğum ağırlığı 2050g. Hikayesinde Barts sendromu tanısıyla kardeş ölümü mevcut. Annenin prenatal takiplerinde polihidramniosu olduğu rapor edilmiş. Hastanın doğum sonrası muayenesinde boyunda ve her iki alt ekstremitede deskuamasyon olduğu görüldü. Hastanın çekilen ADBG’nde sadece mide gazı görüldü, distale gaz geçişi izlenmedi. Hasta pilor atrezisi ön tanısı ile operasyona alındı. Tip 3 pilor atrezisi tespit edilen hastaya gastroduodenostomi yapıldı. Operasyon sırasında diğer intraabdominal organlarda patoloji tespit edilmedi. Anastomoz sonrası barsaklarda pasaj normaldi ve anastomoz kaçağı olmadığı yoktu.Postoperatif üçüncü gün hasta beslenmeye başlandı, gaita çıkışı oldu. Hastanın takipleri sırasında cilt lezyonları arttı. Postoperatif 12. Gün boyundaki lezyondan yeşil renkli akıntı olması üzerine gönderilen kültürde Staf. Epidermidis ürediği görüldü. Antibiyotik tedavisi planlanan hastada postoperatif 18. Gün perikardiyak tamponad geliştiği düşünülerek EKO yapılırken arrest olan hasta CPR’a cevap vermedi ve eksitus oldu.