EN
TÜRKÇE
Poster - 31
Newborn with all components of Ivemark syndrome
SE Ünlü, GB Bahadır, E Mambet, B Çalışkan, C Atabek, İ Sürer, S Demirbağ
Gulhane Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
The most characteristic area of pediatric surgery is neonatal surgery. The surgeon may not estimate what to expect especially in cases of multiple and complex anomalies. It was aimed to present the baby with follow-up and operation with the cause of Ivemark syndrome.
The baby who has antenatal polyhydramniosis, distal dilatation of the esophagus, the stomach in an unordinary location and the heart with not four chambers was born at 37 weeks, 2260 grams, by C/S. Since the antenatal stomach was not observed in the external center, the patient was directed to us with the provisional diagnosis of post-intubation diaphragmatic hernia. In X-Ray, double bubble sign was seen in the patient who has bilious vomiting and distension in the physical examination. In echocardiography, double outlet right ventricle, single-site right ventricle, malposition of large vessels, PDA, major aortopulmonary collateral arteries, ASD, right atrial isomerism were observed. The ultrasonography showed that inversion secondary to the right lobe of liver was located on the left side and the left lobe was on the splenic loess. Spleen was not observed. Fundus of stomach was seen on the right side. Free air was detected in the intrahepatic bile ducts. In abdomen, intestine ans causing the appearance of the target sign in the middle line were observed. In surgical exploration, liver and bile ducts were detected on the left and the umbilical vein was located on the left. In infant with situs inversus partialis, duodeno- duodenal web, nonrotation malfixation and rudimentary Meckel diverticulum were observed. Diamond-shaped duodenoduodenostomy was done. In the follow-up, the patient who has no problem in terms of pediatric surgery continues to have cardiac attendance.
Ivemark syndrome is an embryologic disorder caused by lateralization defects such as situs inversus, asplenia due to left-right axonal development. For that reason, causally, additional malformations in Ivemark Syndrome may be largely synchronous defects in the primary zone of development rather than independent malformations. Although there are many interpretations in the literature, there is not a child case that addresses all components. In the explored case, duodenal atresia, Meckel diverticulum, asplenia, the left side placement of liver, stomach fundus’ placement on the right, bile’s placement on the left and the location of umbilical vein on the left were described.
Ivemark sendromunun tüm komponentlerini içeren yenidoğan
SE Ünlü, GB Bahadır, E Mambet, B Çalışkan, C Atabek, İ Sürer, S Demirbağ
Gülhane Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
Çocuk cerrahisinin en özellikli alanı yenidoğan cerrahisidir. Özellikle çoklu ve kompleks anomalilere sahip olgularda cerrah ne ile karşılaşacağını tahmin edemeyebilir. Ivemark sendromu nedeni ile takip ve ameliyatı yapılan bebeğin sunulması amaçlandı.
Antenatal polihidramnios, özofagus distalinde dilatasyon, midenin olması gereken yerde izlenememesi ve kalpte dört odacığın gözlenmediği bebek 37 haftalık 2260g C/S ile doğmuş. Dış merkezde antenatal mide görülemediğinden entübasyon sonrası diyafragma hernisi ön tanısı ile tarafımıza yönlendirildi. Fizik incelemede safralı kusma ve distansiyon saptanan olguya çekilen grafide double- bubble görünümü saptandı. Ekokardiyografide çift çıkışlı sağ ventrikül, tek girişli sağ ventrikül, büyük damarların malpozisyonu, PDA, major aorta-pulmoner kollateral arter, ASD, sağ atrial izomerizm izlendi. Yapılan ultrasonografide inversiyona sekonder karaciğer sağ lob sol tarafta, sol lob dalak lojunda gözlendi. Dalak izlenmedi. Mide fundusu sağ tarafta görüldü. İntrahepatik safra yollarında serbest hava saptandı. Batın anslarında orta hatta hedef tahtası görünümüne neden olan barsak ansları izlendi. Cerrahi eksplorasyonda karaciğer ve safra yolları solda, umblikal ven solda saptandı. Situs inversus parsiyalisli bebekte duodenoduodenal web, non rotasyon- malfiksasyon ve rudimenter Meckel divertikülü izlendi. Elmas biçimli duodenodeodenostomi yapıldı. Takibinde çocuk cerrahisi açısından problem olamayan hastanın kardiyak takibi devam etmektedir.
Ivemark sendromu sağ-sol aks gelişimi nedeniyle situs inversus, aspleni gibi lateralizasyon defektinden kaynaklanan embriyolojik bozukluktur. Bu nedenle Ivemarktaki ek bozukluklar nedensel olarak bağımsız malformasyonlardan ziyade birincil gelişim alanında senkronik defektler olabilir. Literatür araştırmalarında birçok yorum karşımıza çıkmasına rağmen, bütün komponentleri ele alan çocuk bir olgu tanımlanmamıştır. Eksplore edilen olguda duedonal atrezi, Meckel divertikülü, aspleni, karaciğer sol tarafta yerleşimi, mide fundusunun sağ tarafta olması, safra kesesinin solda olması, umblikal ven solda olması tanımlanmıştır.