EN
TÜRKÇE
Video Presentation - 19
Endoscopic stent application in a child with Triple A syndrome and esophageal perforation
B Tander*, S Abalı**, M Çevik*, FO Önder***, L Abbasoğlu*
*Acibadem University School of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Acibadem University School of Medicine Division of Pediatric Endocrinology
***Acıbadem University, Division of Gastroenterology, Istanbul
Aim: We report here a case with Triple A syndrome, who had an esophageal perforation. She is cured with endoscopic stent application.
Case: 13 years old female with swallowing difficulty had a Nissen fundoplication with a wrong diagnosis of GERD. She is diagnosed as Triple A syndrome afterwards. We performed a laparotomy, converted the Nissen to a modified Toupet fundoplication and a Heller myotomy was added. After discharge she developed an esophageal perforation repaired primarily, however she developed a repeated perforation. We decided to insert an endoscopid esophageal stent and periesophageal drainage catheter. After a profound intensive care and treatment for 8 weeks, she was discharged in normal nutritional and general condition. After one week, the stent was removed endoscopically. She is in an excellent general condition currently.
Conclusion: Triple A syndrome is a mitochondrial oxidation defect, and therefore, in any condition with the need of mitochondria has the risk of serious complication as in our case with repeated esophageal perforation. Endoscopic stent application and intensive supportive therapy may be the only successful treatment modality for failed repair of esophageal perforation
Triple A sendromlu bir olguda özofagus perforasyonu ve endoskopik stent ile tam iyileşme
B Tander*, S Abalı**, M Çevik*, FO Önder***, L Abbasoğlu*
*Acıbadem Universitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul
**Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı
***Acıbadem Üniversitesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı, İstanbul
Giriş ve amaç: Triple A sendromlu bir çocukta akalazya ameliyatından sonra gelişen özofagus perforasyonun endoskopik stent tedavisinin aşamaları ve teknik ayrıntıları ile sonucunun bildirilmesi amaçlandı.
Olgu: 13 yaş kız yutma zorluğu ile başvurdu. Sekiz yaşındayken regürjitasyonları reflü sanılıp başka bir merkezde Nissen fundoplikasyonu uygulanmış. Daha sonra triple A sendromu tanısı konularak adrenal yetmezliği tedavisi verilmiş. Akalazya operasyonu için başvurdu. Önceki fundoplikasyon modifiye Toupet fundoplikasyonu haline getirildi ve Heller miyotomisi yapıldı. Taburcu olduktan 3 gün sonra özofagus perforasyonu gelişti ve re-laparotomide tüm miyotominin (yaklaşık 5 cm) perfore olduğu görüldü. Primer onarım yapıldı ve omentum ile anastomoz desteklendi. Ancak postoperatif dönemde yeniden perfore oldu ve ağır sepsis gelişti. Yeniden primer onarımın uygun olmayacağı düşünülerek endoskopik olarak perforasyon yerine stent yerleştirildi ve periözofageal alana drenaj kateteri konuldu. Şiddetli bir yoğun bakım ve destekleyici tedaviden yaklaşık 8 hafta sonra normal beslenme ile taburcu edildi. 9. haftada endoskopik olarak stent çıkarıldı. Hastamız halen normal beslenmekte ve normal yaşantısını sürdürmektedir.
Sonuç: Triple A sendromu, mitokondrial oksidenasyon defekti olduğundan mitokondrinin görev yaptığı tüm durumlarda ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Olgumuzda da taburcu olduktan sonra perforasyon gelişmiş ve onarım tutmamıştır. Böyle bir durumda endoskopik özofagus stenti yaşam kurtarıcı olabilir ve tamamen iyileşme sağlayabilir.