EN
TÜRKÇE
Poster - 81
Whole lung lavage for pulmonary alveolar proteinosis in children
N Valiyev*, K Karadeniz Cerit*, M Yılmaz Erdaş*, Y Gökdemir**, E Erdem Eralp**, G Kıyan*
*Marmara University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Department of Pediatric Pulmonology, Marmara University School of Medicine, İstanbul
Purpose: Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare cause of chronic interstitial lung disease in children. It's characterized by the accumulation of lipoproteins in alveoli. PAP is a heterogeneous disease and occurs in three clinically distinct forms: congenital, secondary, acquired. Whole lung lavage (WLL) is the standard method of treatment for all types of PAP. We aimed to describe the technique and results of WLL in two patients with PAP.
Methods: There is no established standard technique in the management of lung lavage in children in the literature. We isolated one lung with an inflated Fogarty balloon and inserted a suction catheter of appropriate size and washed that lung while ventilating the contralateral lung via rigid bronchoscopy.
Case 1: 2 years-old boy presented with dispnoe, cough and required continuous oxygen supplementation. The patient was diagnosed with hereditary PAP confirmed pathologically and genetically. This patient underwent 9 times left-sided and 7 times right-sided WLL during the 39 month period.
Case 2: 13 years-old boy presented with fatigue, respiratory distress required continuous oxygen supplementation. The patient was diagnosed with hereditary PAP and confirmed pathologically and genetically. This patient underwent WLL 3 times for left and 3 times for right side during the 13 month period.
Results: The need for WLL for first case has decreased, but oxygen demand still continues. Second case showed significantly decreased oxygen support and radiological improvement after WLL. No significant acute or long-term complication was observed.
Conclusions: We suggest that repeated WLL is an effective but not definitive treatment of PAP. The technique we used is safe and effective because it enables direct visualization of both main bronchi, allowing early recognition of any possible catheter dislocation and eliminating the risk of contralateral lung contamination.
Pulmoner alveoler proteinozisli çocuklarda tüm akciğer lavajı
N Valiyev*, K Karadeniz Cerit*, M Yılmaz Erdaş*, Y Gökdemir**, E Erdem Eralp**, G Kıyan*
*Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim dalı, İstanbul
Giriş: Pulmoner alveoler proteinozis (PAP), çocuklarda kronik interstisyel akciğer hastalığının nadir nedenlerinden biridir. PAP alveollerde lipoproteinlerin birikmesi ile karakterize bir hastalıktır. PAP heterojen bir hastalık olup klinik olarak üç farklı şekilde ortaya çıkar: konjenital, sekonder, edinsel. Total terapötik akciğer lavajı (TTAL) PAP için standart tedavi yöntemi olarak kabul edilmektedir.
Amaç: PAP'lı iki hastada TTAL tekniğini ve sonuçlarını tanımlamak.
Yöntem: Literatürde çocuklarda akciğer lavajının tedavisinde standart bir teknik yoktur. Uyguladığımız teknikte ana bronşta şişirilmiş bir Fogarty balonu ile ilgili akciğeri izole edip, aynı tarafa uygun büyüklükte bir aspirasyon kateteri yerleştirilmiş ve yıkamayı bu kateterden yaparken kontralateral akciğerin rijit bronkoskopi ile havalandırılması ve görüntülemesi sağlanmıştır.
Olgu 1: İki yaşında erkek çocuk dispne, öksürük ve sürekli oksijen desteği ile başvurdu. Hastaya patolojik ve genetik olarak doğrulanan kalıtsal PAP tanısı kondu. Hastaya 39 aylık sürede dokuz kez sol ve yedi kez sağ tarafa TTAL uygulandı.
Olgu 2: 13 yaşında erkek çocuk yorgunluk, oksijen ihtiyacı, solunum sıkıntısı ile başvurdu. Hastaya kalıtsal PAP tanısı kondu ve patolojik ve genetik olarak doğrulandı. Hastaya 13 aylık süre boyunca üç kez sol ve üç kez sağ taraf için TTAL uygulandı.
Bulgular:Tedavi süresince ilk vaka için TTAL ihtiyacı giderek azalmıştır, fakat oksijen ihtiyacı devam etmektedir. İkinci vaka, TTAL tedavisi sonra öksijen ihtiyacı azalarak kesilmiş ve radyolojik iyileşme göstermiştir. Herhangi erken veya uzun dönem komplikasyon gözlenmemiştir.
Sonuç: TTAL'ın PAP'lı hastalarda kesin tedavi olmasa da etkili bir tedavi yöntemi olduğunu düşünüyoruz. Her iki ana bronşun doğrudan görülebilmesini sağlayarak olası herhangi bir kateter çıkışının erken farkedilmesi ve kontralateral akciğer kontaminasyon riskinin tamamen ortadan kaldırılmasını sağladığımız için uyguladığımız tekniğin güvenli ve etkili olduğunu düşünmekteyiz.