EN
TÜRKÇE
Case Report - 19
A rare case of childhood: Bilateral ovarian dysgerminoma, should I preserve fertility?
K Karadeniz Cerit*, N Eker**, N Valiyev*, E Adalı*, G Tokuç**, G Kıyan*
*Marmara University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Marmara University School of Medicine, Division of Pediatric Hematology and Oncology
Aim: Malignant germ cell ovarian tumors (MGCOT) are seen in 5% of all ovarian malignancies. Bilateral involvement of ovaries is very rare in patients with MGCOT. We present the surgerical and chemotherapy (CT) results in an advanced stage of bilateral dysgerminoma.
Case: A 17-year-old girl presented to the with abdominal pain and distention. Physical examination revealed a hard immobile mass filling the lower abdomen. Ultrasonography revealed a solid mass measuring 130x120x130 mm, filling the left part of the pelvis. Contrast-enhanced abdominal tomography showed a solid lesion of 160x140x100 mm extending from the iliac bifurcation level to the superior bladder. The mass showed heterogeneous contrast enhancement. There were lymphadenopathy at the renal hilus and left paraaortic level, also free fluid were observed in the abdomen. AFP and b-HCG were normal. In surgery we found out that the origin of the mass is the left ovary. Left salpingoopherectomy was performed. In the evaluation of the contralateral ovary, wedge biopsy was taken because of pathological appearance. There was no postoperative complication. Pathological diagnosis was bilateral dysgerminoma. Macroscopically, tumor capsule was intact and lymphovascular invasion was not observed. Figo III was the stage. Pediatric Oncology team decided to initiate CT and follow-up for contralateral ovary. The karyotype analysis was 46XX. At the multidisciplinary meeting, oocyte retrieval and follow-up decision were made for the right ovary. The family did not accept oocyte retrieval because it would be by transvaginally. After CT, paraaortic lymphadenopathies disappeared.
Conclusion: Although radiological pathology is not observed in patients who were operated due to ovarian masses, contralateral ovary should be evaluated during surgery and biopsy should be taken if pathological findings are detected. The efficacy of CT is high even in advanced stages. Even with bilateral involvement, fertility sparing surgery can be considered by informing the family about the risks.
Çocukluk çağında nadir görülen bir olgu: Bilateral over disgerminomu, fertiliteyi korumalı mıyım?
K Karadeniz Cerit*, N Eker**, N Valiyev*, E Adalı*, G Tokuç**, G Kıyan*
*Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji ve Hematoloji Bilim Dalı
Amaç: Malign germ hücreli over tümörleri (MGHOT), tüm over maligniteleri arasında %5 sıklıkta görülmektedir. MGHOT olan hastalarda overlerin bilateral tutulumu ise oldukça nadir görülmektedir. İleri evre bir bilateral disgerminom olgusunda cerrahi ve kemoterapi (KT) sonuçlarını sunulmuştur.
Olgu: 17 yaşında kız hasta karın ağrısı, karında şişlik şikayeti ile acile başvurdu. Fizik muayenesinde alt batını dolduran, sert, immobil kitle saptandı. Ultrasonografisinde pelvisin sol kısmını dolduran 130x120x130 mm çapında solid kitle saptandı. Çekilen kontrastlı batın tomografisinde iliak bifürkasyon düzeyinden mesane superior komşuluğuna uzanan 160x140x100 mm boyutlarında solid lezyon izlendi. Kitle IVKM sonrası heterojen kontrastlanma göstermekteydi. Kitle basısına bağlı bilateral grade 2 hidroüreteronefroz, sol paraaortik düzeyde renal hilus düzeyinde 36x34 mm lenfadenopati, batın içinde serbest sıvı izlenmekteydi. AFP, b-HCG değerleri normal izlendi. Lenfoma öntanısı ile tarafımızca opere edilen hastada kitlenin sol over kaynaklı olduğu görüldü. Hastaya sol salpingooferektomi yapıldı. Peritondan, batın sıvısından, omentumdan örneklemeler yapıldı. Karşı overin değerlendirilmesinde patolojik görünüm nedeniyle wedge biopsi alındı. Hasta ameliyat sonrası sorunsuz seyretti. Takibinde patoloji sonuçları bilateral disgerminom olarak sonuçlandı. Makroskopik olarak tümör kapsülü intakt, lenfovaskuler invazyon izlenmedi. Periton ve lenf nodu pozitifliği nedeniyle Figo evrelemesine göre evre 3 olarak değerlendirildi. Çocuk Onkoloji ekibiyle ortak değerlendirmede KT başlanması ve karşı over için takip kararı verildi. Hasta BEP protokolüne (Bleomisin, etoposide, sisplatin) göre 6 kür KT aldı. Ameliyat sonrası AFP, b-HCG değerleri normal izlendi. Yapılan karyotip analizi 46, XX olarak izlendi. Kemik sintigrafisi, akciğer tomografisi normal izlendi. Ortak değerlendirmede oosit toplanması kararı ve sağ over için takip kararı verildi. Oosit toplama vajinal olacağından aile kabul etmedi. KT sonrası değerlendirmelerde paraaortik lenfadenopatilerin kaybolduğu izlendi.
Sonuç: Over kitleleri nedeniyle ameliyat edilen hastalarda radyolojik olarak patoloji izlenmese de ameliyat sırasında karşı over mutlaka değerlendirilmeli ve patolojik görüntü saptanırsa biopsi alınmalıdır. KT’nin etkinliği ileri evre olgularda bile yüksektir. Fertilite koruyucu cerrahi; hastalıkta bilateral tutulum olsa dahi aile riskler konusunda bilgilendirilerek göz önünde bulundurulabilir.