EN
TÜRKÇE
Case Report - 16
Heteropagus parasitic conjoined twins, a case report of an extremely rare form of conjoined twins
M Akın*, A Ünal*, M Demir*, E Özmen**, ÇA Karadağ*, Aİ Dokucu*
*Şişli Hamidiye Etfal Research and Training Hospital, Pediatric Surgery Clinic. Istanbul. Turkey
**Departmant of Radiology, Şişli Hamidiye Etfal Training and Reserch Hospital, İstanbul
Introduction: Asymmetric or heteropagus conjoined twins (parasitic twins) are exceptionally rare entities. Heteropagus twinning is defined as extremely defective fetus or fetal parts which are attached to one of the body parts of relatively normal twin. Here, we present a case of heteropagus conjoined twins with multiple congenital anomalies.
Case Presentation: A female baby was delivered with caesarean section at 34 gestational weeks in another tertiary care hospital. There was a consanguineous marriage between parents. There was no history of toxigenic or teratogenic enviromental exposure. Prenatal follow-ups showed multiple congenital anomalies but there was no established diagnosis of parasitic conjoined twins. On pyhsical examination, the parasitic twin was attached to antero-lateral aspect of abdomen and pelvis. Nasogastric tube could not be advanced to stomach and x-ray confirmed the diagnosis of atresia. There were no anterolateral ribs of right hemithorax. Partially mobile cystic mass was palpated on abdominal examination. Cloacal malformation was present on autosite and ambiguous genitalia on parasite. There were 2 additional lower extremities which are attached to antero-inferior portion of the pelvis with no range of motion. An additonal hand with polydactyly was seen on right arm. Surgical exploration revealed that the patient had esophageal atresia with distal fistula, absence of ribs on anterolateral right hemithorax, hypoplastic right lung, colon duplication and a fistula between duplicated colon and cystic bladder of parasite, 4 kidneys, ileum duplication and a meckel diverticulum and duplicated appendix. Cystectomy for parasitic bladder, bilateral ureterostomy, multiple resection-anastomosis for intestinal anomalies and ladd band excision, esopageal atresia repair with ligation of distul fistula were performed. The patient died from ventilator related problems on postoperative 15th day.
Conclusions: Conjoined twins must be managed with multi-disciplinary team approach. Timing of the operations and thorough preoperative evaluation is crucial in this patient group.
Yapışık ikizliğin çok nadir bir tipinin olgu sunusu: Heteropagus parazitik ikizler
M Akın*, A Ünal*, M Demir*, E Özmen**, ÇA Karadağ*, Aİ Dokucu*
*Şişli Hamidiye Etfal EAH, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Türkiye
**Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul
Giriş: Asimetrik veya heteropagus yapışık ikizler(parazitik ikiz), yapışık ikizlerin bir alt grubudur ve oldukça nadir görülürler. Heteropagus ikizlik, 2 milyon canlı doğumda bir bildirilmiştir. Heterophagus ikizlik, aşırı derecede defektif fetüs veya fetal parçaların(parazit) göreceli olarak normal olan ikize (otozit) vücudunun bir bölümünde bağlı olmasıdır. Burada multiple konjenital anomalileri olan heteropagus yapışık ikiz olgumuz sunuldu.
Olgu: 34. gestasyonel haftasında sezaryen ile doğan bebek başka bir 3.basamak sağlık kuruluşundan tarafımıza transfer edildi. Anne-baba arasında akraba evliliği mevcuttu. Toksik veya teratojenik çevresel faktör öyküsü yoktu. Prenatal takiplerde multiple konjenital anomalileri olan bebekler tespit edilmişti. Fizik muayenede parazit, batına sağ anterolateralden ve pelvisten yapışmaktaydı. Nazogastrik sonda mideye ilerletilemedi ve düz grafide özefagus atrezisi tanısı onaylandı. Sağ hemitoraksın anterolateral kostaları oluşmamıştı. Batın muayenesinde kısmi olarak hareketli kistik kitle palpe edilmekteydi. Otozitte kloaka malformasyonu, parazitte de ambigus genitalya izlendi. Pelvis anteroinferioruna 2 adet hareket kabiliyeti olmayan ekstremite bağlanmaktaydı. Sağ elde polidaktili de izlenen 2. bir el yapışıktı. Detaylı preoperatif değerlendirme sonrasında yapılan cerrahi eksplorasyonda distal fistüllü özefagus atrezisi, sağ anterolateral kostaların yokluğu, sağ akciğer hipolazisi, kolon duplikasyonu ve duplike kolon ile parazitik dilate kistik mesane arasında fistül, 4 böbrek, ileumda duplikasyon ve meckel divertikülü, Ladd bandı ve 2 appendiks izlendi. Parazitik mesane için sistektomi ve bilateral üreterostomi, intestinal anomaliler için multiple rezeksiyon-anastomozlar, ladd bandı eksizyonu, özefagus atrezisi primer onarım ve TÖF ligasyonu uygulandı. Hasta postoperatif 15.günde akciğer hipoplazisi ve ventilatör ilişkili problemlerden dolayı ex oldu.
Sonuç: Yapışık ikizlik çok nadir bir durum olduğundan multidisipliner takım yaklaşımı gerektirir. Detaylı pre-peroperatif değerlendirme ve zamanında cerrahi müdaheleler planlanmalıdır.