EN
TÜRKÇE
Case Report - 7
WHAT IS THE LIFE SAVING APPROACH IN TRACHEAL AGENESIS, A RARE BUT FATAL PATHOLOGY?
MO Öztan*, T Özdemir**, A Sayan**, M Mert**, D Engür***, G Köylüoğlu*
*Izmir Katip Celebi University Department of Pediatric Surgery
**University Of Medical Sciences, Tepecik Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
***SBU, İzmir Tepecik Training Hospital, Neonatal Intensive Care Unit
Introduction:Tracheal agenesis is a rare but fatal congenital tracheal malformation, which requires emergent resuscitation. Antenatal diagnosis of this condition is difficult, therefore mortality rate is very high. Two cases with prenatally unknown tracheal agenesis are reported.
Case 1:A baby girl from a 25-year-old mother was born with Apgar score of 5 and intubation was tried and failed. The trachea could not be found during the emergency tracheostomy. The bronchoscopy revealed a closed larynx. The patient was intubated via the guide-wire through the bronchial fistula that was opened 1/3 of the distal esophagus. Thorax CT showed no trachea and both main bronchi were opening distal to the esophagus. The patient died at 38 hours postnatally. In autopsy, it was seen that the larynx ending blindly, there was no trachea,and both main bronchi were joined and opened to the distal 1/3 of the esophagus as a single fistula.
Case 2:The patient was delivered by cesarean section as 2250 g. At antenatal ultrasound, the stomach could not be seen and polyhydramniosis was detected. The patient could not be intubated because of laryngeal anomaly. Thorax CT showed absent trachea and both main bronchi were opening to the distal esophagus. ECMO was started and the patient was operated on the next day. Esophagostomy was opened and tracheostomy cannula was inserted into the esophagostomy, where the patient was ventilated. The lower esophagus was ligated and gastrostomy was opened. After one day, ECMO support was withdrawn, but the patient died due to cardiopulmonary arrest while the tracheostomy cannula was replaced on the 5th postoperative day.
Conclusion:Tracheal agenesis is rare but fatal. Tracheal agenesis should be suspected in cases of difficult intubation. Since tracheostomy is time-consuming and mortality is very high, we suggest that diagnostic bronchoscopy and esophagoscopy should be the first procedure.
NADİR AMA ÖLÜMCÜL BİR PATOLOJİ OLAN TRAKEAL AGENEZİDE HAYAT KURTARICI YAKLAŞIM NE OLMALIDIR?
MO Öztan*, T Özdemir**, A Sayan**, M Mert**, D Engür***, G Köylüoğlu*
*İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
***Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi
Giriş: Trakeal agenezi, doğum anında acil resüsitasyon gerektiren nadir fakat ölümcül bir anomalidir. Bu durumun doğum öncesi teşhisi zordur; bu nedenle ölüm oranı çok yüksektir ve bildirilen sağkalım oranı çok azdır. Bu çalışmamızda doğum öncesi tanısı bilinmeyen trakeal agenezisi olan iki olgumuzu sunarak bu durumlarda yapılması gereken yaklaşımları tartışacağız.
Olgu 1: Yirmi beş yaşında G1P1 anneden miadında sezeryan ile 3000 gr doğan kız hastanın APGAR skoru 5 saptanarak entübasyon denenmiş ve başarısız olunmuştur. Maske ile solutulan hastaya acil trakeostomi planlanmış, ameliyat sırasında trakea bulunamayarak kliniğimizden görüş istenmiştir. Bronkoskopide trakeanın larinks seviyesinde kapalı olduğu görülerek özofagoskopi yapılmış ve hasta özofagusa distal 1/3 kısmında açılan bronşial fistülden kılavuz tel aracılığıyla entübe edilmiştir. Toraks BT’de trakeanın olmadığı ve her iki ana bronşun özofagus distaline açıldığı görülmüştür. Postnatal 38. saatte hasta kardiak arrest nedeniyle eksitus olmuştur. Otopside larinksin kör sonlandığı, trakeanın olmadığı, her iki ana bronşun birleşerek tek bir fistül şeklinde özofagusun 1/3 distaline açıldığı görülmüştür (Resim 1-5).
Olgu 2: Yirmi bir yaşında anneden miadında sezeryan ile 2250 gr doğan kız hastanın antenal USG’de mide cebi görülememiş ve polihidramnioz saptanmış. Doğum sonrası APGAR 4 olması nedeniyle entübasyon denenmiş fakat laringeal anomali nedeniyle entübe edilemeyen hastaya laringeal maske ile ventilasyon sağlanmış. Toraks BT’de trakeanın olmadığı ve her iki ana bronşun özofagus distaline açıldığı görülmüştür (Resim 6-10, video 1). Kalp-damar cerrahi tarafından ECMO’ya alınan hasta doğumunun 2. gününde opere edildi. Açılan özofagostomiye trakeostomi kanülü yerleştirilip hasta buradan solutuldu, aynı zamanda alt özofagus bağlandı ve gastrostomi açıldı (Resim 11-18). 1 gün sonra ECMO desteğinden ayrılan hasta postoperatif 5. gün tıkanan trakeostomi kanülü değiştirilirken kardiyopulmoner arrest nedeniyle ex oldu.
Sonuç: Trakeal agenezi nadir görülmekle birlikte ölümcül seyreder. Solunum sıkıntısı ile doğan hastalarda zor/şüpheli entübasyon durumunda trakeal ageneziden şüphelenilmelidir. Trakeostomi planlanarak zaman kaybedilen hastalarda mortalite çok yükselmekte olduğundan yapılacak ilk işlem tanısal bronkoskopi ve özofagoskopi olmalıdır.