EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 108
Carmi Syndrome - The First Case Of Transumbilical Extracorporeal Gastroduodenostomy
Y Yılmaz, H Özkan Ulu
Zekai Tahir Burak Women's Health Education and Research Hospital Department of Neonatology Pediatric Surgeon ANKARA TURKEY
LOGIN:
Pylorus atresia (PA) is rare and accounts for 1% of all intestinal atresias. The incidence is about 1 in 100,000 births. Epidermolysis bullosa (EB) is a severe congenital skin disorder seen 1 in 300,000 births. The pathophysiology of the association of both diseases is described by Carmi and the association is referred to by this name.
This approach was also preferred by other surgeons after Tan and Bianchi performed pyloromyotomy with a circumumbilical incision in 1986. In this article, we present a case of PA with Carmi syndrome who underwent transumbilical extracorporeal gastroduodenostomy for the first time.
CASE REPORT:
Baby was born at 34 weeks’ gestation weighing 1580 g. Bullous eruptions are observed in the folded regions of the mouth, nose and extremities.The presence of a single air shadow on the graft and the absence of gas in the distal part, the patient was diagnosed with pyloric atresia.
After the umbilical vessels were ligated and cut, the transumbilical region was blind dissected and passed into the abdomen by peritoneal dissection. The umbilical ring was stretched slightly by stretching to the sides and procedural gastroduodenostomy was performed.
DISCUSSION:
After Tan and Bianchi performed pyloromyotomy with a circumumbilical incision in 1986, this approach was also preferred by other surgeons. It is also an advantage to provide sufficient post-operative cosmetic benefits as well as adequate access for the surgery. Duodenal atresia, intestinal atresia, malrotation and overcytosis have been reported in addition to pyloromyotomine.
RESULT:
As a result; The transumbilical extracorporeal gastroduodenostomy method first applied in patients with Carmi syndrome PA; the need for special training for the application, the need for equipment and equipment, the additional burden from the economic point of view and a feasible surgery due to a highly positive cosmetic resultant effect method.
Carmi Sendromu - Transumbilikal Ekstrakorporeal Gastroduodenostomi Gerçekleştirilen İlk Olgu
Y Yılmaz, H Özkan Ulu
Zekai Tahir Burak Kadın Sağlığı Eğitim Araştırma Hastanesi Yenidoğan Kliniği Çocuk Cerrahisi ANKARA
GİRİŞ:
Pilor atrezisi (PA) nadir görülür ve tüm intestinal atrezilerin %1’ini oluşturur. Görülme sıklığı yaklaşık 100.000 doğumda 1’dir. Tek başına görülebildiği gibi diğer bazı hastalıklarla birlikte görülebilir. Epidermolizis bülloza (EB) 300.000 doğumda bir görülen doğumsal ciddi bir cilt rahatsızlığıdır. Her iki hastalığın birlikteliğinin patofizyolojisi Carmi sendromu olarak adlandırılır.
İlk olarak Tan ve Bianchi’nin 1986’da sirkumumbilikal insizyonla gerçekleştirdiği piloromiyotomi operasyonunu gerçekleştirmiştir. Bu yazıda ilk kez transumbilikal ekstrakorporeal gastroduodenostomi yapılan Carmi Sendromlu PA olgusu sunulmaktadır.
OLGU SUNUMU:
Olgumuz NSVY ile 1580 gram, 34 haftalık olarak doğmuş. Ağız, burun kenarları ve ekstremitelerin kıvrımlı bölgelerinde büllöz erupsiyonları gözleniyordu. Safrasız gelenleri olması ve çekilen grafide tek hava gölgesi olması ve distalde gaz olmaması üzerine hasta pilor atrezisi ön tanısıyla 2.gün ameliyata alındı. Transumbilikal kesi ile girilerek kesi dışında gastroduodenostomi yapıldı.
TARTIŞMA:
PA , tüm intestinal atrezilerin yaklaşık %1’ini oluşturur. Görülme sıklığı yaklaşık 100.000 doğumda 1’dir. EB, yaklaşık 300.000 doğumda 1 görülen doğumsal ciddi bir cilt rahatsızlığıdır.
Tan ve Bianchi’nin 1986’da sirkumumbilikal insizyonla gerçekleştirdiği piloromiyotomi operasyonu sonrasında bu yaklaşım diğer cerrahlarca da tercih edilmeye başlandı. Ameliyat sonrası kozmetik yararının yanı sıra ameliyat için de yeterli görüş ve girişime uygun olması bir avantajdır. Piloromiyotominin yanı sıra duodenal atrezi, intestinal atrezi gibi olgularında da uygulanmıştır. Yenidoğanlarda supraumbilikal, infraumbilikal ve 180 derece ile 350 derece arası insizyonlar da başarıyla kullanılmaya başlamıştır ve diğer minimal invazif girişimlerde olduğu gibi özel ve pahalı ekipman gerektirmemesinin yanı sıra operasyon için özel eğitimin gerekli olamaması da bir üstünlüktür.
SONUÇ:
Sonuç olarak; Carmi Sendromlu PA olgusunda ilk kez uygulanan transumbilikal ekstrakorporeal gastroduodenostomi yönteminin; uygulama için özel eğitim, ekip ve ekipman gerektirmemesi, ekonomik açıdan ek yük getirmemesi, EB gibi çok ciddi cilt hastalıklarında yara iyileşmesi sorunları ve buna bağlı olarak sepsis gibi ciddi morbidite ve mortalite riski olan komplikasyonlardan koruması ve olumlu kozmetik sonucu vermesi nedeniyle uygulanabilir bir yöntemdir.