TÇCD 2019 37th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association & STEPS 2019

Cİ Öztorun*, SA Bostancı**, S Demir**, ÜN İrdem Köse**, D Güney**, A Ertürk**, D Özyörük***, E Karakuş****, A Güneş*****, F Akbıyık**, MN Azılı*, HT Tiryaki**, E Şenel*

*Ankara Yıldırım Beyazıt Unıversıty Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
**Ankara Pediatric Hematology Oncology Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
***Ankara Pediatric Hematology Oncology Training and Research Hospital, Department of Pediatric Oncology
****Ankara Pediatric Hematology Oncology Training and Research Hospital, Department of Pathology
*****Ankara Pediatric Hematology Oncology Training and Research Hospital, Department of Pediatric Radiology

Background and Aims:Wilms tumor(WT) is the most common renal tumor in childhood. The aim of this study was to investigate the factors affecting follow-up results in patients operated for renal tumors.

Materials and Methods:Patients who were operated for renal tumor in our clinic in 2005-2019 were evaluated retrospectively. Demographic characteristics, surgery and pathological examination and follow-up of the cases were examined. Tru-cut biopsy, neoadjuvant chemotherapy, timing of surgery and the need for subsequent treatment were decided for all cases in the oncology council. Surgical principle was radical-nephrectomy and/or lymph-node-sampling in unilateral tumors and nephron-sparing-surgery in bilateral tumors.

Results:Of the 44 patients, 19 were male and 25 were female. The mean age was 3.9 years(2 months-17 years). The tumor was located in the right in 20 cases, left in 20 cases and bilateral in four cases. The mean length of the tumor was 11.8 cm. At the time of diagnosis, there was metastasis in 12 cases(27.2%). While metastasis were the most common seen in lung(24.4%), bone-cell metastases were seen in clear cell carcinoma(33.3%) and brain metastases were seen in rhabdoid tumor(50%). Tru-cut biopsy was performed in 15(34%) cases and biopsy was diagnostic in ten cases(73.3%). Eight cases were evaluated as stage 1, 13 as stage 2a, 5 as stage 2b, 6 as stage 3, 7 as stage 4 and 4 as stage 5. Histopathologically, 38 cases had WT(84.4%), three cases were clear cell carcinoma(6%), two cases had anaplasia rhabdoid tumor(4.4%), and one case had metanephric adenoma. The mean follow-up time was 4.3 years. Relaps occured in seven cases(15.9%) during the follow-up period. Three cases were diagnosed as stage 3 relapsed WT, two of rhabdoid tumors(mean age:0.9 years) and one subtotally excised. The survival rate of our series was 93.1%.

Discussion: The presence of rhabdoid tumor and anaplasia and subtotal excision were the most important factors affecting survival in our series. Pathological evaluation becomes important in case of suspected age or metastasis site, cause of rhabdoid tumors are more common in infants around one year of age and differences in metastatic sites due to pathologic diagnosis.

Cİ Öztorun*, SA Bostancı**, S Demir**, ÜN İrdem Köse**, D Güney**, A Ertürk**, D Özyörük***, E Karakuş****, A Güneş*****, F Akbıyık**, MN Azılı*, HT Tiryaki**, E Şenel*

*Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
***Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkoloji Kliniği
****Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Patoloji Kliniği
*****Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Radyolojisi Kliniği

Giriş ve Amaç: Çocukluk çağının en sık görülen böbrek tümörü Wilms tümörüdür (WT). Bu çalışmada böbrek tümörü nedeniyle opere edilen olgularda izlem sonuçlarına etki eden faktörlerin araştırılması amaçlanmıştır.

Materyal-Metod: 2005- 2019 yılları arasında kliniğimizde böbrek tümörü nedeniyle opere edilen olgular geriye dönük olarak değerlendirildi. Olguların demografik özellikleri, cerrahi ve patolojik incelemeleri, izlem ve takip süreci incelendi. Tüm olgular için tru-cut biopsi, neoadjuvan kemoterapi, cerrahi zamanlaması, sonrasında tedavi gerekliliği Onkoloji Konseyinde karar altına alındı. Cerrahi prensip, tek taraflı tümörlerde radikal nefrektomi ve/veya lenf nodu örneklemesi, bilateral olanlarda nefron koruyucu cerrahi şeklindeydi.

Bulgular: Toplamda 44 olgunun 19’u erkek, 25'i kızdı ve ortalama yaş 3,9 yıl (2 ay-17 yaş) bulundu. Tümör, 20 olguda sağ, 20 olguda sol, dört olguda ise bilateral yerleşimliydi. Tümörün ortalama boyu 11,8 cm idi. Tanı anında 12 olguda metastaz mevcuttu (%27,2). En sık akciğer metastazı (%24,4) görülür iken şeffaf hücreli karsinomda kemik (%33,3), rhabdoid tümörde beyin metastazları (%50) daha sık izlendi. Olguların 15’ine (%34) tanı için tru-cut biyopsi yapıldı, biyopsi on olguda (%73,3) tanısaldı. 29 olguya (%65,9) direkt cerrahi yapıldı. Olguların 8'i evre 1, 13’ü evre 2a, 5’i evre 2b, 6’sı evre 3, 7’si evre 4 ve 4'ü evre 5 olarak değerlendirildi. Histopatolojik olarak, 38 olgu WT; %84,4), üç olgu şeffaf hücreli karsinom (%6), iki olguda anaplazi gösteren rabdoid tümör (%4,4), bir olguda metanefrik adenom olarak rapor edildi. Ortalama takip süresi 4,3 yıldır. Takip sürecinde yedi olguda relaps gelişti (%15,9). İkisi rabdoid tümör (yaş ort: 0,9 yıl), bir diğeri subtotal kitle eksize edilen evre 3 relaps Wilms tümörü tanılı üç olgu exitus oldu. Serimizin yaşam oranı %93,1 olarak saptandı.

Tartışma:

Rabdoid tümör ve anaplazi varlığı, subtotal eksizyon serimizde yaşam oranını etkileyen en önemli faktörler olarak karşımıza çıktı. Rabdoid tümörlerin bir yaş civarı infantlarda daha sık görülmesi ve patolojik tanıya bağlı metastaz alanlarının farklılık göstermesi nedeniyle şüpheli yaş ya da metastaz bölgesi durumunda patolojik değerlendirme daha bir önem kazanmaktadır.