TÇCD 2019 37th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association & STEPS 2019

Nİ Atay, A Celayir, TM Orbay, S Aktemur

University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of the Pediatric Surgery

Introduction/Aim: As the Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM), often holding a right middle or left lower lobe of the lung, can have microcystic, macrocystic or mixed structure. In this study, it is aimed to share our experiences on the patients who are followed-up and treated because of the CCAM.

Material/Method: All data in cases with CCAM between January 2004-2017, reviewed retrospectively. Patients who had been operated at other centers were excluded.

Clinical Findings: Twelve patients were diagnosed as CCAM; four of them had been operated at other centers. In eight patients, seven were female(%87.5), one was male(%12.5). The mean admission age was 7days(1day-20days), mean birthweight was 2915gr(1060gr-4115gr). All patients were screened prenatally, but diagnosis of CCAM diagnosis was made in 4-case by prenatal US. Seven of had sectio while one was delivered normal spontenous vaginal way, two of them were premature. At early postnatal period, respiratory distress developed in five patients, and two of were intubated. One had to be intubated due to cyanosis on the 11^thday. All of had chest X-ray, six of had thorax US, seven of had CT, and one of had thorax MRI.

The mean surgical age was 84days(2days-10months), the lesion was located at the right side in four-case and at left side in the other four. Cystectomy with lobectomy in 6, cystectomy with segmentectomy in 1, and lesion excision in 1 were performed by thoracotomy. While the mean hospitalization was 18days (7days-84days), the mean discharged-day was 15 days(5days-78days). A 27-week’s premature case had been hospitalized for 84-day due to RDS, long entubation duration and BPD. 3 Type-1, 2 Type-2, one Type-3 and two Type-4 CCAM had been reported as histopathologically.

Results: In CCAM, cystic lung tissue does not participate in respiratory function and acts as a lesion occupying space in the thorax; more over it becomes complicated with secondary infections in the progressive process and as a result morbidity increases.

Nİ Atay, A Celayir, TM Orbay, S Aktemur

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş/Amaç: Sıklıkla akciğerin sağ orta veya sol bazal lobunu tutan Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon (CCAM), akciğerin normal fonksiyon göstermeyen dokusu olarak mikrokistik, makrokistik veya mikst yapıda olabilir. Bu çalışmada, konjenital kistik adenomatoid malformasyon nedeniyle takip ve tedavi edilen olgulardaki deneyimlerimizin paylaşılması amaçlandı.

Materyal/Metod: Ocak 2004-2017 arasında CCAM nedeniyle kliniğimizde tedavi edilen hastaların kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Tanı sonrası başka merkezlerde opere olan olgular çalışma dışı bırakıldı.

Bulgular: 12 yılda 12 hastaya CCAM tanısı konuldu; bunlardan dördü dış merkezlerde opere edilmişti. Kliniğimizde opere edilen sekiz hastadan 7’si kız (%87.5), 1'i erkek (%12.5) olup ortalama başvuru yaşı 7 gün (1 gün-20 gün), ortalama doğum kilosu 2915 gr (1060 gr-4115 gr) idi. Prenatal takibi düzenli yapılmış sekiz olgudan 4’ünde (%50) prenatal US ile CCAM tanısı konulmuştu.

Hastaların yedisi sezaryen, biri normal spontan vajinal yolla doğmuş olup, ikisi prematüre 6’sı miad doğumluydu. Doğum sonrası erken dönem 5 hastada solunum sıkıntısı gelişti, ikisi entübe izlendi. Postnatal 11.gün siyanoz gelişen bir hastada geç entübasyon ihtiyacı oldu. Postnatal dönemde tüm hastalara akciğer grafisi çekildi; 6’sında toraks US, 7’sinde bilgisayarlı akciğer tomografisi, 1’inde toraks manyetik rezonans görüntülemesi yapılmıştı.

Tümü torakotomi ile opere edilen olguların ortalama operasyon yaşı 84 gün (2 gün-10 ay) olup; lezyon 4’ünde sağ, 4’ünde sol taraf yerleşimliydi. Olgulardan altısında kistektomi ile birlikte lobektomi, birinde kistektomi ve segmentektomi, birinde ise lezyon eksizyonu yapıldı.

Hastaların ortalama yatış süresi 18 gün (7 gün -84 gün) olup operasyon sonrası ortalama 15.gün (5.gün-78.gün) taburcu edilmişlerdi. 27 haftalık doğan olgu respiratuar distres sendromu, uzun entübasyon ve bronkopulmoner displazi nedeniyle 84.gün taburcu edilmişti. Histopatolojik değerlendirmelerinde hastaların üçünde Tip1, ikisinde Tip2, birinde Tip3 ve ikisinde Tip4 CCAM raporlanmıştı.

Sonuç: Konjenital kistik adenomatoid malformasyonda kistik akciğer dokusunun, solunum fonksiyonuna katılmaması yanısıra toraks içinde yer kaplayan lezyon gibi davranması ve ilerleyen süreçte sekonder enfeksiyonlar nedeniyle komplike olması morbiditeyi arttırmaktadır.