EN
TÜRKÇE
Poster - 71
APPROACH OF A NEONATE WITH PURE CYSTIC TYPE 4 SACROCOCCYGEAL TERATOMA LEADING TO SEVERE ABDOMINAL DISTENTION
B Arı*, A Celayir*, Ş Çaman*, O Demirci**, N Koç***
*University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, Istanbul, Turkey
**University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of Perinatology
***University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Pathology, Istanbul, Türkiye
Introduction/ Aim: Sacrococcygeal teratomas account for 70% of childhood teratomas. The aim of this study is to discuss the presentation, clinical course and surgical approach in a neonate with pure cystic type 4 sacrococcygeal teratoma.
Case Report: In a 30+4-week-old male neonate with a intraabdominal distention was delivered by cesarean section at our hospital. There was a cystic mass which was thought to have renal origin in antenatal follows-up. The mass starting from left side filled bilateral sub-quadrants, and there was meconium outflow from funnel anus. Abdominal X-ray revealed a round mass lesion that pushed the intestines and the bladder to the right side. Bilateral dilatation of kidneys, thickening of the bladder wall, and an anechoic thin-walled cystic lesion measuring 98x66x80mm were detected by Ultrasound. PFO was detected in echocardiography. AFP, NSE and Ferritin were high as 141,731ng/ml, 100mcg/L, and 118,7ng/ml respectively.
During operation, due to severe abdominal distention, the left lateral retroperitoneal area was reached in supine position by Phannenstiel plus left hockey stick incision. The upper 2/3 of the cyst was excised after aspirated of 600ml cystic fluid. Presacral portion of the cyst was excised in prone position by posterosagittal incision. Thus, cyst was completely excised by the abdominal and posterosagittal routes.
Oral feeding was started first postoperative day. The bladder capacity was 35ml, and VUR wasn’t detected on VCUG. Renal ectasia regressed, urine output was sufficient without bladder catheter. Pathology resulted as a mature cystic teratoma. In the first month, tumor markers regressed (AFP:1950 ng/ml). The monthly rectal examination and tumor marker follow-up were uneventful.
Conclusion: Possibility of the sacrococcygeal teratoma should be considered in the pure cystic masses trough the presacral region, although rareity of pure cystic teratomas and even if it is not primarily thought in intraabdominal cystic masses.
İLERİ DERECEDE ABDOMİNAL DİSTANSİYONA NEDEN OLAN PÜR KİSTİK TİP 4 SAKROKOKSİGEAL TERATOMLU YENİDOĞANA YAKLAŞIM
B Arı*, A Celayir*, Ş Çaman*, O Demirci**, N Koç***
*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Perinatoloji Bilim Dalı
***Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Patoloji, İstanbul, Türkiye
Giriş/Amaç: Sakrokoksigeal teratomlar (SCT) çocukluk çağı teratomlarının %70’ini oluşturmaktadır. Bu çalışmada oldukça nadir görülen pür kistik Tip-4 SCT tanısı alan olgunun prezantasyonu, klinik seyri ve cerrahi yaklaşım şeklinin tartışılması amaçlandı.
Olgu Sunumu: 34+4h sezaryenle 3050gr doğan erkek bebekte, ileri derecede batın distansiyonu mevcuttu. Antenatal US’da renal orjinli olduğu düşünülen kistik kitle tanısı almıştı. Sol alt kadrandan başlayan kitlenin tüm batını doldurduğu ve anüsün derin yerleşimli (funnel anus?) olduğu görüldü, mekonyum çıkışı mevcuttu. Babygrafide, batını tama yakın dolduran, barsakları ve mesaneyi sağa iten yuvarlak kitlesel lezyon görüldü. Ultrasonda bilateral hidroüreteronefroz, mesane duvarında kalınlaşma ve rektum arkasına uzanan 98x66x80mm boyutlarında anekoik ince duvarlı kistik lezyon saptandı. Ekokardiyografide PFO tesbit edildi. Laboratuvar sonuçlarından AFP:141.731ng/ml, NSE:100mcg/L, Ferritin:118,7ng/ml yüksekti. Hegar bujiyle yapılan rektal değerlendirmede anüs girişi itibariyle presakral yerleşimli kitle tesbit edildi. Öntanı Tip-4 pür kistik SCT’ydi.
Hastanın prone pozisyon verilemeyecek kadar ileri derecede batın distansiyonu nedeniyle önce Phannenstiel+sol hokey sopası insizyon ile batına ve rektosigmoid kolonun solundan retroperitoneale ulaşıldı. Diyafragmaya uzanan kistten 600ml berrak sıvı aspire edilince gerginliği azaldı, etraf dokudan çepeçevre serbestlendi; kistin 2/3’lük üst kısmı eksize edildi, frozen biyopsi selim lezyon şeklinde raporlandı. Kistin presakrale uzanan kısmı pelvise doğru retrorektal alanda serbestlendi, ancak kistin presakral uzanımının distali serbestlenemedi. Prone pozisyona getirildi, posterosagittal insizyonla koksiks ucuyla birlikte kistin total eksizyonu tamamlandı.
Birinci gün oral beslendi, 5.gün VCUG’de opreasyonda tamamen sağ laterale itildiği görülen mesanenin orta hatta normal konumda ve şeklinde olduğu izlendi, mesane kapasitesi 35ml olup VUR saptanmadı. Sondasız takiplerinde idrar çıkışı yeterli olan hasta 7.gün taburcu edildi. Kontrollerde renal ektazinin gerilediği görüldü. Patolojisi matür kistik teratom olarak raporlandı. Birinci ayında tümör belirteçleri geriledi (AFP:1950 ng/ml). 6.ayında rektal tuşe değerlendirmesi ve tümör belirteç takipleri normaldir.
Sonuç: Pür kistik teratomların oldukça nadir görülmesi sebebiyle batın içi kistik kitlelerde öncelikle akla gelmese de presakral bölge kaynaklı kistik kitlelerde sakrokoksigeal teratom olasılığı da düşünülmelidir.