TÇCD 2019 37th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association & STEPS 2019

B Arı*, A Celayir*, E Kaygusuz**, R Kebudi***

*University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, Istanbul, Turkey
**University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Pathology, Istanbul, Türkiye
***İ. U. Medicine Faculty Department of Pediatric Oncology

Introduction/ Aim: The small round cell tumors are rare in newborns and may frequently have poor prognosis. In this study, a newborn diagnosed congenital small cell tumor located in the right interscapular area, is presented.

Case Report: A 3700 gr girl delivered vaginal spontaneously with a mass on the right interscapular area without antenal diagnosis; a bilobuled elastic mass palpated in size 5x4x3cm. The tumor markers were AFP:50.900ng/ml, Ferritin:590ng/ml, NSE:58,9mcg/L, LDH:917IU/L. Bilobuled mass size was 32x18mm, and containing cystic microcalcifications in the center of the mass with smooth contour at the right interscapular area under the skin by US; vascularization in the solid mass lesion marked by Doppler US.

The patient was operated 3th day, it was observed that

the solid mass approximately in size 5x3x2cm was observed during the surgery, which is tightly adhered to the back of the right scapula from a pointwise area and extending between the muscles towards the midline, was encapsulated and in three lobes. The mass was totally excised and ligated from attachment point on scapula by scraping from the scapular surface. The patient who was fed the postoperative second hour was discharged on the first day. Upon receiving diagnosis of the small round cell malignant tumor (PNET) in the histopathological examination, the immunohistochemistry has been researched for the differential diagnosis of Ewing, Neuroblastoma, Rabdomyosarcoma, Synovial Sarcoma, Desmoplastic Small Round Cell Tumor. The 20th day markers were re-evaluated; AFP: 4390 ng/ml, Ferritin: 533 ng/ml NSE: 19 mcg/L, LDH: 285 IU/L. The baby who received extrarenal rabdoid tumor diagnosis, was referred to pediatric oncology.

Conclusion: Because of the high probability of malignancy in congenital tumors, during operation care should be taken to remove the tumor totally without being ruptured to considering the neighborhood with the vital organs and surrounding tissue adhesions.

B Arı*, A Celayir*, E Kaygusuz**, R Kebudi***

*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Patoloji, İstanbul, Türkiye
***İ.Ü.Tıp Fakültesi, Çocuk Onkolojisi Anabilim Dalı

Giriş/Amaç: Küçük yuvarlak hücreli tümörler yenidoğanlarda nadir görülmektedir ve sıklıkla kötü prognozlu seyredebilmektedir. Bu çalışmada sırtta sağ interskapuler alanda yerleşmiş konjenital küçük hücreli tümör tanısı alan bir yenidoğan sunulmaktadır.

Olgu Sunumu: Antenatal tanısı olmayan miyadında 3700gr spontan vajinal yolla doğan haricen kız bebekte, sağ interskapuler alanda yaklaşık 5x4x3 cm, bilobule elastik kıvamlı palpe edilen kitle saptanması üzerine eksizyonu planlanarak çocuk cerrahi yenidoğan yoğun bakım ünitemize devir alındı. Genel fizik muayenesi normal olan yenidoğanın tümör belirteçleri AFP:50.900ng/ml, Ferritin:590ng/ml NSE:58,9mcg/L, LDH:917 IU/L bulundu. Ultrasonda sırtta sağ interskapuler alanda cilt altında yaklaşık 32x18mm boyutlarında bilobule düzgün konturlu santralinde kistik mikrokalsifikasyonlar içeren; Doppler Ultrasonda belirgin vaskülarizasyon izlenen solid kitlesel lezyon saptandı. Üç günlük iken opere edildi; sağ skapulanın arka yüzüne noktasal bir alandan sıkıca yapışık olup orta hatta doğru kasların arasında uzanım gösteren yaklaşık 5x3x2cm boyutundaki solid kitlenin kapsüllü ve üç lob halinde olduğu görüldü. Kitle total olarak eksize edildi, skapulaya pedikül gibi yapışık noktası skapula yüzeyinden kazınarak bağlandı. Postoperatif ikinci saat beslenen olgu ilk gün taburcu edildi. Histopatolojik incelemesinde küçük yuvarlak hücreli malign tümör (PNET) tanısı konulması üzerine Ewing, Nöroblastom, Rabdomyosarkom, Sinovyal Sarkom, Desmoplastik Küçük Yuvarlak Hücreli Tümör ayırıcı tanılarının yapılabilmesi için immunhistokimya incelendi. 20.gün tümör belirteçleri yeniden değerlendirildi; AFP:4390 ng/ml, Ferritin: 533 ng/ml NSE: 19 mcg/L, LDH: 285 IU/L bulundu. Ekstrarenal rabdoid tümör tanısı alan bebekte çocuk onkolojisi merkezi önerisiyle sağ rhomboid kas ve yapıştığı noktada 1 cmx1cm’lik skapula eksizyonu yapıldı. 6 kür kemoterapi sonrası PET-sintigrafide insizyon hattındaki tutulum nedeniyle brakioterapi de uygulandığı öğrenildi.

Sonuç: Ultrasonda mikrokalsifikasyonlar gösteren atipik yerleşimli konjenital kitlelerde vakit kaybetmeksizin hastanın operasyonunda, yüksek malignite olasılığı nedeniyle ameliyat esnasında kitlenin hayati organlara komşuluğu ve çevre doku yapışıklıkları dikkate alınarak rüptüre edilmeden total eksize edilmesine özen gösterilmelidir. Operasyon sınırında tümör hücreleri olmaması rabdoid tümörde yüz güldürücüdür.